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少见典型肾肿瘤一例，也容易误诊的病例

影像时间
病例展示
女 ， 54 岁 ， 患者一月余前无明显诱因下出现上腹部胀痛 ， 伴夜尿增多 ， 有尿频 ， 无畏寒发热 。 既往无恶性肿瘤病史及重大手术史 ， 否认肝炎、结核等传染病史 。
实验室检查：尿常规：镜下红细胞（+++/HP） ， 镜下白细胞（++/HP） ， 隐血（+） 。 血常规：白细胞计数 46.4×109/L, 中性粒细胞 (%) 87.3% ， 中性粒细胞 40.5×109/L ， 超敏 C 反应蛋白 87.0 mg/L 。 肿瘤标志物：CA199 1275 U/ml 。
CT 及 MRI 增强图像如下：
少见典型肾肿瘤一例，也容易误诊的病例文章插图
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影像表现：
CT: 右肾增大 ， 内见大片状等-稍高密度 ， 增强后病灶相对低密度 ， 动脉期轻度强化 ， 静脉期呈持续性强化 ， 平扫、动脉期及静脉期 CT 值分别为 31、44、100 HU ， 病灶边界不清 ， 强化欠均匀 。 右肾门见环形强化淋巴结 。
MRI：右肾增大 ， 内见大片状信号异常区 ， 边界不清 ， 呈 T1WI 等信号、T2WI-FS 低信号 ， DWI 呈稍高信号 。 增强后病灶呈持续性强化 ， 强化不均匀 ， 内见多个弱强化区 。 右肾门见环形强化淋巴结 。
病理：右肾集合管癌 。
少见典型肾肿瘤一例，也容易误诊的病例文章插图
肾集合管癌
肾集合管癌 (renal collecting duct carcinoma ， CDC) 也称 Bellini 管癌 ， 是起源于 Bellini 集合管的恶性上皮性肿瘤 ， 非常罕见 ， 约占肾肿瘤的 1% -2%， 形态学上容易误诊为肾脏其他肿瘤或感染性病变 。
临床特征
男女发病率约 2:1 ， 以中青年多见 。 患者多有症状 ， 常表现为血尿、背部疼痛、低热、消瘦等 ， 临床表现无特异性 。 肿瘤呈浸润性生长 ， 恶性程度较高 ， 就诊时约 33%-83% 患者有淋巴结或远处转移 ， 常转移至区域淋巴结、肺、肝、骨和肾上腺 。 约 14%-33% 侵犯肾静脉或下腔静脉 。 因此肾集合管癌病程短、进展快、预后极差 ， 约 2/3 病例在诊断后 2 年内死亡 。
病理表现
肾集合管癌起源于肾髓质集合管上皮 ， 肿瘤较小时位于肾髓质 ， 以肾间质为支架而沿集合管扩散 ， 边界不清 ， 因此肿瘤常广泛浸润肾实质 ， 区别于其他边界较清的肾肿瘤 。 电镜下 ， 集合管癌以不规则腺管状或腺管乳头状结构为主 ， 肿瘤间质较致密 ， 可见炎性纤维增生及胶原分泌 。 根据肿瘤浸润肾脏部位不同 ， 可分为三型：单纯髓质型、皮质-髓质型、皮质-髓质-肾盂型 。
影像表现
（1）由于起源于肾髓质 ， 且呈浸润性生长 ， 集合管癌较少引起肾脏形状改变 ， 为集合管癌的特征之一 ， 本例肾集合管癌表现为肾脏外形增大 ， 但仍维持正常轮廓 。
（2）CT 平扫为稍低或高密度 ， 主要为肿瘤间质较致密有关 。
（3）MRI 上肿瘤呈 T1WI 等-稍低信号 ， T2WI 稍低信号 ， DWI 稍高信号 。
（4）肿瘤呈浸润性生长 ， 边界不清 。
（5）乏血供 ， 皮质期轻度强化 ， 髓质期及延迟期呈渐进性强化 ， 病灶内可见散在坏死区 。
（6）集合管癌肾门淋巴结转移较其他类型肾脏上皮来源的恶性肿瘤更常见 。
少见典型肾肿瘤一例，也容易误诊的病例文章插图
右肾集合管癌 ， 右肾增大 ， 密度不均匀 ， 右肾内见大片状低强化区 ， 边界不清 ， 病灶包绕右肾动脉 。


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