医学界神经频道|四肢无力,言语不清……如何定位定性诊断?( 三 )


本文插图
(引自参考文献4)
■ 维生素B缺乏缺乏可引起神经精神症状 。 MRI可表现为脑白质信号异常 。 然而 , 孤立性双侧皮质脊髓束高信号十分少见 。 国外报道1例45岁男性 , 因步态异常和行为改变2个月入院 。 维生素B12测定下降(120pg/ml) 。 颅脑MRI示皮质脊髓束高信号 , 类似运动神经元病 。
医学界神经频道|四肢无力,言语不清……如何定位定性诊断?
本文插图
(引自参考文献5)
■ Leigh综合征
又称亚急性坏死性脑脊髓病 , 是由丙酮酸酶、细胞色素C氧化酶缺陷所致的常染色体隐性遗传性疾病 , 是婴儿和儿童时期最常见的一种线粒体脑肌病类型 。 临床表现为癫痫、卒中样发作、眼外肌麻痹、痴呆、共济失调等 。 病变多累及脑干、基底节、丘脑 。 皮层、皮层下白质和小脑也可受累 。 可与MELAS叠加发生 。
医学界神经频道|四肢无力,言语不清……如何定位定性诊断?
本文插图
(引自参考文献6)
往期精彩文章
参考文献:
[1]Vázquez-Costa JF, Mazón M, Carreres-Polo J, et al. Brain signal intensity changes as biomarkers in amyotrophic lateral sclerosis. Acta Neurol. Scand. 2018 Feb;137(2).
[2]Walhout R, Westeneng HJ, Verstraete E, Hendrikse J, et al. Cortical thickness in ALS: towards a marker for upper motor neuron involvement. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2015 Mar;86(3).
[3]张慧, 邢振华, 张敏. MRI表现类似肌萎缩侧索硬化的肝性脑病一例. 中华放射学杂志 ,2012, 9:862-863.
[4]孔令恩, 庄顺芝 , 李才明 , 陈礼锟 , 张停亭等. 青少年型Krabbe 病的临床、影像学特点及酶学检测(附1 家系报告)
[5]Pinto WB, Souza PV, Rogério RM, Pedroso JL, Barsottini OG. Vitamin B12 deficiency mimicking neuroimaging features of motor neuron disease. Arq Neuropsiquiatr 2014 Jan;72(1)
[6]陈涓涓, 陈旭辉, 陈淮菁, 韩春锡, 万峻, 吴军. m.10158T>C致线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作叠加Leigh综合征一例临床、病理及基因特点. 中华神经科杂志, 2017, 6:435-439.
本文首发:医学界神经病学频道
【医学界神经频道|四肢无力,言语不清……如何定位定性诊断?】


推荐阅读