医学界神经频道|四肢无力，言语不清……如何定位定性诊断？
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出现「双侧皮质脊髓束高信号」 ， 手把手教你鉴别诊断疾病 。
临床上 ， 经常会遇到双侧皮质脊髓束高信号的患者 ， 而引起该区高信号的病因多样 。 通过这篇文章 ， 将带大家学习如何找到病因 ， 减少误诊 。 老规矩 ， 先看病例：病例简介患者男 ， 46岁 ， 9个月前无明显诱因出现右手无力 ， 右手肌肉逐渐萎缩 ， 后相继出现左上肢和双下肢无力 ， 同样伴有肌肉萎缩 。 逐渐加重至双上肢平举不能、双手握持力弱 。 行走不稳、爬楼费力 。 4个月来出现言语不清、饮水呛咳、吞咽不顺畅 。
既往史：
否认心脑血管疾病史 ， 无特殊嗜好 ， 否认家族史 。
查体：
神志清楚 ， 言语欠清 ， 记忆力、计算力、定向力正常 。 构音不清 ， 咽反射减弱 ， 舌肌萎缩伴束颤 。 双手大小鱼际肌及骨间肌明显萎缩 ， 岗上肌、下肌、肩胛下肌可见肌肉萎缩 。 双上肢肌力III级 ， 双下肢肌力IV级 。 四肢肌张力适中 。 双侧深浅感觉对称存在 。
双上肢腱反射（++） ， 双下肢膝腱反射（++++） ， 双侧霍夫曼征、巴宾斯基征（+） ， 掌颌反射（+） 。 脑膜刺激征阴性 。 MMSE 25分（初中文化） 。
辅助检查：
三大常规、血生化、肌酶酶谱、甲状腺功能、风湿三项、肿瘤标记物、凝血功能、贫血筛查正常范围 。 HIV、梅毒抗体（-） 。 脑脊液常规、生化正常 。
颈椎MRI未见异常 。 肌电图：双侧外展拇短肌、伸指总肌、胫前肌肌电图示有纤颤、正相电位；运动单位电位时限延长 ， 波幅增高；重收缩时运动单位募集减少 ， 波幅增高 。
MRA示：Willis环变异 。
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颅脑MRI示：双侧中央区白质及内囊后肢见对称片状T2WI高信号 ， 边界不清呈放射状分布 。 冠状位Flair序列示：放射冠片状稍高信号 ， 皮质脊髓束走行区带状高信号 。
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定位诊断
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定性诊断患者为中年男性 ， 慢性起病 ， 进行性加重 。 临床表现为上、下运动神经元损害的症状和体征 ， 并从一个区域发展到其他区域 。 肌电图提示进行性和慢性失神经表现 ， 符合肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）诊断标准 。
对于ALS患者而言 ， 下运动神经元损害体征可在疾病早期出现 。 而且 ， 肌电图检测下运动神经元损害也可早于出现典型临床表现 。 然而上运动神经损害通常较难发现 ， 是由于上运动神经元损害体征可被下运动神经元损害掩盖 。 因此 ， 在临床实践过程中寻找上运动神经元损害的标志尤为重要 。
我们注意到该患者颅脑MRI提示双侧皮质脊髓束高信号 。 中国2012年中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南中就提到了 ， 在ALS患者中MRI检查可以发现锥体束走行部位异常信号 ， 但不能依据影像确诊 。
随着影像学研究深入 ， 到底有哪些影像改变可以预测上运动神经元损害呢？
■ 皮质脊髓束高信号
冠状位成像显示最佳 ， 表现为从半卵圆中心至脑干层面双侧皮质脊髓束走行区高信号；横断面上表现为双侧皮质脊髓束走行区边界清楚的圆形对称性高信号, 信号强度高于灰质, 在内囊后肢层面最明显 。
在传统MRI序列中 ， 皮质脊髓束T2WI高信号发现最早 ， 其敏感性和特异性分别是40%和70% 。 在ALS患者中 ， Flair序列上皮质脊髓束信号改变程度不同 。 Fabes J等通过Flair信号定量研究发现Flair信号强度变化与ALS执行功能和功能评分下降有关 。
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