千万不要患上这种遗传性罕见病，囊性肺纤维化发生于儿童，多夭折
肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传的先天性疾病 ， 是由于第7对染色体CF基因突变引起的 。 每2500人中大约有1人受累 ， 病人的同胞中有一半可带有隐性基因 ， 而1/4可得病 。 北美白人相对比较多见 ， 而亚裔人种罕见 。 2018年5月11日 ， 国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》 ， 肺囊性纤维化被收录其中 。
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这类病人表现为外分泌腺的功能异常 。 具有外分泌腺的器官 ， 比如肺部、胃肠道 ， 通常会被累及 。 常见的症状包括1.汗液中氯化钠含量增加 ， 汗更咸 。 2.由于胰管堵塞 ， 胰酶的缺乏 ， 也可引起消化不良 ， 表现为大便油腻 ， 排便频繁 ， 孩子会出现发育迟缓、体重低等 。 3.由于支气管中的黏液增多 ， 使支气管阻塞 ， 某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖 ， 进一步引起肺、支气管的反复感染 ， 病人表现为咳嗽加剧 ， 痰液粘稠不易咳出 ， 呼吸急促、气喘 。 继之引起囊性肺纤维化 ， 支气管扩张 ， 严重损害肺功能 ， 进一步导致右心肥大 ， 心力衰竭 。
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为何呼吸道中粘液多而粘稠？目前研究认为患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷 ， 呼吸道黏膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍 ， 黏液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加 ， 改变了黏液流变学的特性 ， 可能是分泌物变黏稠的原因 。
【千万不要患上这种遗传性罕见病，囊性肺纤维化发生于儿童，多夭折】近年来国内越来越多人报道此病 ， 包括数例儿童肺囊性纤维化病例 。 对于患此病的孩子来说 ， 他们天生就与别的孩子不一样 。 孩童期间免疫功能低下 ， 非常容易出现肺部感染 ， 表现为反复的咳嗽和喘息 。 所以 ， 家长要保护孩子远离吸烟的环境；即使是轻微的“类似感冒”症状 ， 也要予以抗生素治疗；长期的雾化治疗稀释痰液 ， 体位排痰；孩子每年予以一次流感疫苗接种；平时不与感冒的孩子密切接触；加强营养 ， 给予高热量、高蛋白质、高维生素和高矿物质的饮食 ， 食物中补充盐及消化酶 。
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肺囊性纤维化期间可以做运动吗？
由于肺泡的囊性改变及支气管扩张 ， 造成了呼吸功能的损害 ， 心肺功能下降 ， 病人常常不能进行剧烈的活动 ， 活动后会加重心肺负荷 ， 引起症状的加重和病情的恶化 ， 所以在患病期间应该做一些低度体力的运动 ， 比如说散步、慢跑、练太极拳等 ， 不要进行剧烈运动 。
成人首先要养成良好的生活习惯 ， 戒烟戒酒 ， 避免在空气差、环境污染的地方停留 。 在室外公共场所及人多的地方 ， 最好戴口罩 。 有上呼吸道感染时一定要及时就医 ， 及时用药 ， 有痰的时候尽力咳嗽 ， 把痰排干净 。
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