青岛妇儿医院多学科联合救回危重卡梅综合征小宝宝生命
【青岛妇儿医院多学科联合救回危重卡梅综合征小宝宝生命】半岛网6月23日讯 出生仅20天的小宝宝欢欢(化名)刚出生时就发现右腿上长了一个巨大紫红的色肿块,上面还有可怕的血管纹路 。
家长一开始并没有在意,想观察一下看看再决定是否进一步治疗 。但欢欢腿上的肿块越长越大,并且颜色变紫变暗 。父母这才赶紧带孩子到青岛妇儿医院血管瘤、脉管畸形专科门诊就诊 。接诊医生看到后,大吃一惊:这是“卡梅综合征”!
卡梅综合征又称巨大血管瘤-血小板减少综合征,是一种罕见的血管瘤疾病,多位于皮肤,典型的表现为青紫色或紫罗兰色斑块 。不同于一般类型的血管瘤,它“嗜血成性”!该病在血管瘤的基础上合并了血小板减少、溶血性贫血及凝血功能障碍等一系列临床表现 。容易导致严重的并发症,若得不到及时治疗,随时有生命危险(死亡率达30%)!
考虑到欢欢病情凶险,医护人员立即开通绿色通道,完善相关化验检查后收入监护室救治 。
化验结果显示:血红蛋白:84 g/L、血小板总数:9x10^9/L、部分凝血酶原时间:41.50 S、D-二聚体:49.34 mg/L 。此时的欢欢已经有了明显的贫血,血小板报危急值,凝血功能明显障碍,病情极为凶险!
由于欢欢的凝血功能很差,右腿血管瘤范围巨大,不适合外科手术切除,血管瘤、脉管畸形专科团队决定先保守治疗 。同时完善相关检查,必要时采取介入栓塞术 。
同时,欢欢已有严重的血小板减低和凝血功能障碍,连续服药第4天,孩子的血小板才逐渐开始攀升,让日夜担心的医护人员信心大增,也让家长看到了希望 。
在经过CICU细致的治疗,欢欢的病情日渐改善,血小板逐步回升,由个位数逐步恢复正常,凝血功能也逐渐改善 。欢欢脱离了生命危险,重新回到妈妈的怀抱 。目前已达到出院标准,顺利出院,看到怀抱中日益健康的孩子,家长满意的离开了医院 。
卡梅综合征病情发展快,瘤体生长迅猛,凝血功能障碍,局部或全身有出血倾向,甚至出现脏器大出血而危及生命,死亡率高 。早发现、早诊断、早治疗,避免延误病情,选择专业权威的医院进行诊治至关重要!
通讯员 毕乙贺 半岛网采访人员 孙贴静
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