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医学科普顾事：婴儿脑血管病



医学科普顾事：婴儿脑血管病
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与成人相比 ， 儿童脑血管病的发生率很低：①儿童脑卒中（小儿急性偏瘫）；②脑静脉梗塞；③烟雾病（moyamoya）；④脑血管畸形 。
一、儿童脑卒中（小儿急性偏瘫）
儿童突然发生偏瘫或其他脑血管急性意外的症状 ， 与成人相比少得多 。 包括急性脑梗塞和颅内血肿 。 引起脑梗塞的常见原因为先天性心脏病右向左的分流 ， 继发颅内血管栓塞；比较少见的原因是外伤和感染、血管闭塞性病变 ， 例如血管炎和烟雾病 。
CT：急性缺血注脑梗塞的首选影像学方法是CT 。 CT平扫表现为与供血区一致的低密度病变 ， 最常见于大脑中动脉供血区 ， 呈楔形 ， 边缘模糊 ， 有占位效应 ， 表现为同侧脑室变形 ， 向对侧移位 。 慢性脑梗塞除病变区表现水样密度外（脑软化） ， 还继发患侧脑萎缩 ， 颅骨变小 。 脑血管造影表现为病侧有关动脉狭窄 ， 闭塞 。
MRI：急性缺血注脑梗塞在T1加权像上表现为低信号 ， 在T2加权像上为高信号 。 对于急胜脑梗塞 ， MR要比CT能够发现更早期的改变 ， 敏感性高于CT 。
二、脑静脉梗塞
大脑静脉窦（矢状窦 ， 乙状窦等）和静脉内血栓形成 ， 原因有全身衰竭、脱水、先天性心脏病等非炎症疾病 ， 也可能由于炎症性原因 ， 如鼻窦炎、乳突炎等 。 脑静脉血栓形成或血栓栓塞后 ， 静脉回流受阻 ， 继而出现脑组织水肿 ， 继发脑内小的出血灶 ， 形成出血性梗塞 ， 出血可进入蛛网膜下腔或其他脑脊液间隙 。 CT增强扫描在广泛的水肿区内可有斑片状增强 ， 多发小的出血灶若位于矢状窦旁 ， 提示矢状窦血栓形成 。 静脉窦血栓形成在CT平扫时有时可显示为高密度的索条状影像 ， 即所谓索征（Cord sign) ， 增强扫描 ， 矢状窦脑血栓阻塞 ， 无造影剂 ， 只在窦腔周围出现增强 ， 即所谓空三角征 ， 有重要诊断意义 。
MRI：一般说来 ， 脑静脉窦栓塞 ， CT出现典型表现的机会不多 ， CT诊断意义有限 。 而MR诊断静脉窦或硬膜窦血栓有重要价值 。 急性期颅内静脉和静脉窦血栓 ， 因为硬膜窦内没有流空现象 ， 在T1加权像上为等信号 ， 而在T2加权像上为低信号（急性期血栓为脱氧血红蛋白 ， 有缩短T2的作用） ， 类似流空现象 ， 因此在急性期应以T1加权像作为诊断静脉血栓的依据 。 几天以后 ， 血栓内形成正铁血红蛋白 ， T1和T2加权像上均表现为高信号（指有血栓形成的静脉窦） ， 具有特征性 ， 容易诊断 。 慢性颅内静脉血栓没有含铁血黄素沉积 ， 血栓可以溶解 ， 原先栓塞的静脉或静脉窦可以再通 。
三、烟雾病
烟雾病是一种较少见的血管病变 ， 多见于儿童 ， 是以两侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉进行性狭窄或闭塞伴有脑实质和脑膜广泛侧支循环形成为特点的血管疾病 。 病因不明 ， 诊断主要靠脑血管造影 。 有两个特点：颈内动脉床突上段狭窄或（和）闭塞和烟雾（moyamoya）血管 ， 后者是密集的小动脉网 ， 即来自大脑后动脉的侧支循环 。 典型的CT表现是脑萎缩 ， 两侧半球大脑皮质多发梗塞和脑室系统轻度扩张 ， CT不是诊断本病的主要方法 ， 但如有以上表现可提示本症 ， 再作脑血管造影证实 ， 增强CT扫描少部分烟雾病例中有烟雾血管的病变区内可以有增强表现 ， 表现为基底节及丘脑的室管膜下区有点状、弧线状迂曲而纤细的血管及血管团影 ， 为形成的侧支循环 ， 脑底动脉环 ， 大脑前、中动脉近端变细 ， 显影不清或不显影 ， 看不到脑沟和侧裂中的血管 ， CT也可以发现继发于本病的脑内出血现象（脑内血肿、蛛网膜下腔出血脑室内出血） 。
四、脑血管畸形
脑血管畸形（图）有下列几种类型：①毛细血管扩张症（Capillary telangiectasia）；②海绵状血管瘤（Cavernous hemangioma） ， 较罕见 ， 多位于脑白质内 ， 常有血栓形成和钙化；③静脉血管瘤（venous angioma）；④动静脉畸形（AVM） ， 是先天性发育异常 ， 为残留的胚胎时期交通的动静脉 。 大体表现为异常的血管团 ， 无法区分动脉或静脉 ， 中间没有毛细血管 ， 动脉血经畸形的血管团直接流入静脉 。 动静脉畸形由三部分组成：畸形血管团（也叫巢） ， 扩张增粗的供血动脉 ， 粗大曲张的引流静脉 。 扩张的血管穿入脑实质 ， 像一串葡萄形成的静脉短路 。 这些异常血管由于血管影响 ， 外形扩张、长大 。 供血的动脉常起源于大脑中动脉 ， 但也可起源于几支动脉 ， 这些供血动脉与引流静脉一样 ， 外形均扩张 。 大脑大静脉瘤（Galen）是AVM的特殊类型 ， 形态类似的肿块 ， 位于大脑大静脉池内 ， 压迫导水管 ， 继发脑积水 ， 多发生于婴儿 。


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