『肺动脉高压』“空气稀薄”：肺动脉高压患者求生录
许昌下雪了 ， 城市明亮得像一座大公园 。 冷风钻进衣领和裤脚 ， 站在室外 ， 不出一分钟满身落白 。
8岁的小雅不敢轻易出门 ， 不能打雪仗也不能堆雪人 ， 每呼进一口冷空气 ， 都让她感觉到脖子被人死死掐着 ， 肺部传来撕裂般的疼痛 ， 唇部发紫 ， 喘不上气 。 每走几步 ， 都要停下来在原地缓上几分钟 。
小雅在2014年6月被确诊为特发性肺动脉高压（IPAH） ， 是肺动脉高压（PAH）的一种 。 因靶向药价格昂贵 ， 家人为给小雅治病 ， 已经花费了将近40万元 。 而“伟哥”则是有效控制肺动脉高压最便宜的药物 。
中国工程院院士钟南山介绍 ， 肺动脉高压是一种进行性、致死性的疾病——不加以治疗 ， 可导致肺血管阻力和肺动脉压力的进行性升高 ， 从而发展为右心室肥厚 ， 心力衰竭甚至死亡 。
PAH患者由于缺氧 ， 指甲、脸颊、嘴唇呈现不同程度的蓝紫色 ， 稍稍活动便呼吸急促且无法正常行走 。 他们每个人都讨厌冬天 ， 每熬过一个冬天就能多喘几口气 。
辗转武汉、北京、郑州后 ， 11月27日 ， 小雅在妈妈王芳的陪伴下前往广州检查 ， 仍然没有找到确切病因 。
11月28日 ， 四种治疗肺动脉高压的药物首次纳入新版国家医保目录中 ， 分别是波生坦、马昔滕坦、利奥西呱和司来帕格 。 尽管各省市政策落地时间不一 ， 但还是给PAH患者带来了新的希望 。
“妈妈我这里不舒服 ， 我好累”
“停药等于窒息 。 ”王芳说 ， 小雅现在每天的药品开销在200元左右 。
事情始于2014年上半年 ， 小雅住了两次院 ， 第二次住院时发现心脏肿大 ， 医生建议她前往武汉亚洲心脏病医院就诊 。 第二天 ， 一家人就坐上了前往武汉的火车 。
路上听着火车轰鸣的声响 ， 王芳琢磨着最坏的情况：既然是心脏有问题 ， 开胸应该就能治好吧？
到达医院后 ， 医生为小雅做了右心导管检查 ， 把一根细细的导管 ， 从股静脉（大腿根部）穿刺 ， 沿着血管进入右心房、右心室 ， 甚至送进肺动脉来测定数值 。 检查后 ， 小雅被确诊为特发性肺动脉高压(IPAH) 。 小雅的肺动脉平均压（mPAP）高达116mmHg ， 超出常人近六倍 。
本文插图
小雅确诊报告 。 受访者供图
北京安贞医院小儿心脏内科副主任顾虹介绍 ， 目前特发性肺动脉高压是不可治愈的 ， 患者需终身治疗、长期吃药 。 2018年5月11日 ， 国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》 ， 特发性肺动脉高压被收录其中 。 【『肺动脉高压』“空气稀薄”：肺动脉高压患者求生录】
和所有肺动脉高压患者一样 ， 小雅的心脏每时每刻都在超负荷运转 。
做个简单的比喻 ， 心脏像一个泵 ， 负责全身血液抽调；而肺是一个输氧机 ， 在血液调度的过程中进行氧气补给 。 当输氧机的零部件出现问题 ， 泵就会超负荷运转 ， 并逐渐衰竭 。
还有心衰 。 小雅每走十几米就要停下来歇一歇 ， 每次出门都是被抱着、背着 ， 或是用买洗衣粉赠送的蓝色小车拖着 。 她常常坐着一动不动 ， 拍着胸口说：“妈妈 ， 我这里不舒服 ， 我好累 。 ”
中国工程院院士钟南山表示 ， “在全球有超过5000万（肺动脉高压）患者 ， 现有的治疗手段还比较有限 ， 这一特别喜欢攻击年轻女性的疾病 ， 有时需要通过肺移植来治疗 。 ”
他介绍 ， 目前临床应用于治疗肺动脉高压的靶向药物有四大类 ， 29种药物 。 目前上市的所有靶向药物均不能改善PAH患者的长期生存率 ， 且大部分药物没有在我国上市 。 临床上常用的药品有波生坦、安立生坦、西地那非、他达那非等 ， 后两种被俗称为“伟哥” 。
王芳清楚地记得 ， 当时一盒波生坦（56粒）售价19980元 ， 小雅每月需要服用14粒 ， 再加上其它辅助类药物 ， 每月需花费五六千元 。
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