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『癫痫』脑增殖性血管病能否使用放射外科治疗？


张南大夫
『癫痫』脑增殖性血管病能否使用放射外科治疗？
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【背景】
脑增殖性血管病(CPA)是动静脉畸形(AVM)的一个罕见的亚群 。 它具有独特的临床表现、血管造影特征和病理生理学特点 ， 给治疗带来挑战 。 我们的目的是明确其流行病学 ， 病理生理学是未知的 ， 以及最佳的管理策略 。
【方法】
脑增殖性血管病(CPA) ， 以前被称为“完全半球性巨大脑动静脉畸形(holohemispheric giant cerebral arteriovenous malformation)或“弥漫性畸形血管巢 （diffuse nidus AVM）” ， 是一种罕见的脑血管临床疾病 ， 与“经典的”脑动静脉畸形不同 。 它是由一个巨大的 ， 非常致密的毛细血管网组成 ， 没有主要的供血动脉 ， 与大脑的功能区交织在一起 。
Lasjaunias等人 ， 根据一个主要的血管造影标准:非局灶性血管生成活性的证据 ， 将脑增殖性血管病(CPA)与经典的动静脉畸形（AMVs）相区别 。 其他的脑增殖性血管病(CPA)血管造影的特征包括:缺乏对大的畸形血管巢的支配性的供血动脉 ， 小的引流静脉与动静脉分流区域有关 ， 近端动脉狭窄、经硬膜供血 ， 血管间隙间存在脑实质 。
其病理生理学涉及对慢性实质缺血/血量减少的反应性血管增生 。 临床表现以癫痫发作和头痛为主要症状 。 治疗选项包括保守随访、靶向栓塞和显微外科血管重建 。 治疗必须谨慎选择 ， 因为混杂的活动的神经元组织是永久性神经缺陷的潜在来源 。
可能是因为脑增殖性血管病(CPA)很少见 ， 而且最近才有相关的描述 ， 所以目前只发表了很少的病例报告和系列研究报道 。 关于这一问题没有进行任何系统性评价 ， 这也是缺乏关于这一问题的资料的原因之一 。 它的流行病学和病理生理学是不确定的 ， 最好的管理策略尚未得到确立 。 我们系统地性评价文献中的脑增殖性血管病(CPA)病例 ， 对其流行病学特征、临床表现、最常见的放射影像学特征、治疗选择和结果进行描述性分析 。
『癫痫』脑增殖性血管病能否使用放射外科治疗？
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图1 PRISMA流程图 。 检索策略和研究选择流程图
根据PRISMA指南进行系统综述 。 检索MEDLINE中关于脑增殖性血管病(CPA)的文章 。 提取包括流行病学、临床和血管造影特征、治疗和结果的数据 。 治疗分类为保守治疗、放射外科治疗、血管内治疗、减压治疗和间接血管成行治疗（indirect vascularization） 。 视情况采用研究规模调整百分比或加权平均值（the data as study-size adjusted percentages or weighted means） ， 采用荟萃分析方法对数据进行描述 。
表2病人 ， 临床表现和病变的特征
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【结果】
表1血管内和间接血管重建处理 。
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对33项研究进行分析 ， 得到(rendering)95个病例 ， 其中一半来自单个研究 。 患者主要为年轻人(平均23岁)和女性(60.0%) ， 患者出现头痛(44.9%)、癫痫发作(37.1%)或短暂性脑缺血发作(33.7%) 。 出血发生率为18.0% ， 再出血率高达67% 。 畸形血管巢大部分> 6 厘米(52.5%) ， 半球内扩展(73.0%) 。 毛细血管扩张表现(85.7%) ， 由硬脑膜供血（transdural supply）(62.5%)和深静脉引流(73.0%)也是常见的特征 。 大多数患者接受保守治疗(54.4%) ， 其次是血管内治疗(34.2%) 。 分别有5例和2例患者尝试接受间接血管成形治疗和放射外科治疗 。 两名患者接受了放射外科治疗:一例55岁 ， 一例23岁 。 前者报告有短期的临床和放射影像学改善 。 后者经历了短期的部分性临床改善 ， 但8年后的随访 ， MRI显示放射影像学上的恶化 。 平均随访时间为110.8患者年 。 50.7%有神经系统状况改善 ， 40.2%情况稳定 ， 9.0%出现恶化 。


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