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『』长QT综合征的定义、分型及治疗

『』长QT综合征的定义、分型及治疗
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1、什么是长QT综合征？
长QT综合征（LQTS）指多种病因导致心肌细胞离子通道异常 ， 复极时间延长 ， 表现为心电图QT间期延长并可引起室性心律失常尤其尖端扭转型室速（TdP）、晕厥或猝死为特征的临床综合征 。
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2、LQTS分型及特点?
LQTS分为原发性和获得性两种 。
获得性LQTS可因电解质异常（低钾、低钙等）、药物或器质性心脏病等引起 。
原发性遗传性LQTS由编码离子通道的基因异常引起 ， 人群发生率为1/10000-1/2500 ， 最常见是1、2和3型 。
LQT1和2型相对常见 ， 研究认为该类常因儿茶酚胺刺激增高（如运动和游泳、声音刺激）时发生心律失常 。
LQT3约占5%~10% ， 与交感神经刺激的关系不密切 ， 心血管事件常常发生在休息、睡眠等心率相对较慢时 。
原发性LQT由于起病年龄早 ， 未经治疗者10年生存率不足50% ， 病情严重程度随年龄及性激素水平高低可发生加重或缓解 ， 正确的治疗有可能给患者带来长期的生存 。
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3、 如何治疗？
1） 、β受体阻滞剂是治疗LQTS的一线药物 。
其主要通过抑制交感神经活动起作用 ， 在以交感神经兴奋为主的LQT1和2型及尖端扭转型室速诱发因素的LQT1中疗效突出 。因为多数β受体阻滞剂本身不能缩短动作电位时程/QT间期 ， 在LQT2或LQT3等患者甚至因为减慢心率而延长动作电位时程/QT间期 ， 缺乏离子通道选择性及基因特异性作用 ， 一旦发生尖端扭转型室速 ， 不具有或仅有较差的抗心律失常作用 。
2） 、补镁、补钾等消除诱因治疗 。
获得性LQTS通过消除诱因常常可以缓解 ， 对于原发性LQTS在发作期 ， 也需要补充钾镁液 。
3） 、钙通道阻滞剂
LQT3型患者的INa-L增大是QT间期延长和恶性室性心律失常的基础 。钠通道阻滞剂可抑制INa-L、缩短动作电位时程及QTc间期 ， 本身具有抗室性心律失常作用 ， 在LQT3患者属基因特异性及离子通道特异性的治疗 。
4） 、有研究发现 ， LQT3型患者使用美西律可使患者QTc间期缩短 ， 发生恶性心律失常的发病率明显降低 。
5）、人工心脏起搏器和植入式心律转复除颤器(ICD)治疗
ICD是目前预防心脏性猝死最有效的方法 ， β受体阻断药达靶剂量仍有晕厥或QTc≥550毫秒和心脏骤停后生存的患者应植入ICD 。
6） 、新型选择性INa-L抑制剂
【『』长QT综合征的定义、分型及治疗】目前该类药物尚处在临床试验阶段 ， 如eleclazine(GS-6615） ， 这类药物对INa-L抑制作用具有高选择性 ， 小剂量下对峰钠电流影响较小 ， 对动作电位最大传导速度影响较小 ， 很多专家认为该类药物具有很好的安全性 ， 为治疗LQT3型带来了新希望 。


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