15岁男孩肚子里装满脾！哈医大一院成功治疗世界罕见疾病戈谢氏病( 二 ) 戈谢氏病发病

　　据介绍，哈医大一院普外科乔海泉教授医疗团队，在近8年的时间里，已先后对12位有同样病情的病人，进行了一系列针对脾脏的高难度手术。是目前国内最早开展和实施例数最多的针对戈谢氏病将部分脾切除的医疗团队，其团队针对成人戈谢氏病合并巨脾患者的手术标准制订已经提上日程。

　　医生手术中。张新浩摄

　　戈谢氏病是一种家族性常染色体隐形遗传病，是由法国医生菲利普·戈谢于1882年首次报道。目前已经研究证实，发病原因是身体里缺乏一种“葡糖脑苷脂酶” ，因为葡糖脑苷脂无法降解，它在身体脏器中的沉积，会导致一系列症状的出现。通俗的讲，就是血液中无法被清除的异常团块，会沉积在身体各个脏器，造成功能障碍，尤其以血液的清道夫——脾脏上沉积最为明显。