原发性胆汁性胆管炎

原发性胆汁性胆管炎是一种和肝功能失常有密切关系的疾病,所以为了预防这种疾病的产生,大家需要在日常生活中注重对肝脏的护理 。而引起原发性胆汁性胆管炎的原因也是较为复杂,例如日常饮食以及日常生活环境都有关系 。那么当患上原发性胆汁性胆管炎之后,又有哪些症状呢?

原发性胆汁性胆管炎

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【原发性胆汁性胆管炎】原发性胆汁性胆管炎(PBC),曾被称为原发性胆汁性肝硬化,是一种发生在成年人中的慢性进行性的胆汁淤积性肝病,以肝内进行性小胆管炎症、肝纤维化为特点,最终进展为肝硬化和肝衰竭 。
原发性胆汁性胆管炎会遗传吗?
该病有家族聚集特点,病人的一级亲属中(父母、子女、亲兄弟姐妹)患病率远远高于普通人群 。但至今尚未发现特定单个基因或染色体异常导致该病,且患者近亲属并非均发病,因而可能为多基因遗传病,环境、饮食、生活习惯等外界因素对是否发病也有影响 。
极少数的病人发病最初数年甚至数十年可以没有任何不适,仅在体检时发现肝纤维化,之后逐渐进展为肝硬化,之后才逐渐出现典型症状 。
原发性胆汁性胆管炎

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多数病人以慢性进行性的胆汁淤积性肝病起病,可能出现黄疸、皮肤瘙痒、乏力、右上腹不适、肝脾大等症状 。
如持续加重至肝功能失代偿,可能出现腹水、腹壁静脉曲张、腹胀纳差、呕血便血等症状 。
该病有哪些并发症?
该病可能合并有骨质疏松、夜盲症等疾病,主要由于肝功能受损,脂溶性维生素 D、A 吸收利用受阻导致 。由于胆固醇经胆汁排泄的途径受阻,病人可能出现高胆固醇血症、皮下黄瘤(胆固醇沉积) 。
原发性胆汁性胆管炎

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疾病后期会出现食管胃底曲张静脉破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、肝硬化等终末期肝病的严重并发症 。
该病患者可能同时合并其他自身免疫病,如硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎等等 。


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