多囊肾是什么病?

随着现代科技的不断进步 , 医学水平也越来越高 , 以前不能发现治疗的疾病 , 在现代的先进医学设备下很容易的就会被发现以及治疗 。多囊肾其就属于一种很难被发现的病症 , 而且其有可能会有先天性的多囊肾病的 , 有可能通过遗传而患病 , 其是一种比较难发现的疾病 , 那么多囊肾到底是什么病呢?下面就来介绍一下 。
【多囊肾是什么病?】

多囊肾是什么病?

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 多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病 。我国1941年朱宪彝首先报道 , 本病临床并不少见 。多囊肾有两种类型 , 常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾 , 发病于婴儿期 , 临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾 , 常于青中年时期被发现 , 也可在任何年龄发病 。
多囊肾是什么病?

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临床表现
本病患者幼时肾大小形态正常或略大 , 随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大 , 多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状 。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等 。
1.肾肿大
两侧肾病变进展不对称 , 大小有差异 , 至晚期两肾可占满整个腹腔 , 肾表面布有很多囊肿 , 使肾形不规则 , 凹凸不平 , 质地较硬 。
2.肾区疼痛
常为腰背部压迫感或钝痛 , 也有剧痛 , 有时为腹痛 。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧 , 卧床后可减轻 。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因 。
3.血尿
约半数病人呈镜下血尿 , 可有发作性肉眼血尿 , 此系囊肿壁血管破裂所致 。出血多时 , 血凝块通过输尿管可引起绞痛 。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿 , 尿蛋白量少 , 一般不超过1.0克/天 。肾内感染时脓尿明显 , 血尿加重 , 腰痛伴发热 。
4.高血压
为多囊肾的常见表现 , 在血清肌酐未增高之前 , 约半数出现高血压 , 这与囊肿压迫周围组织 , 激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关 。近10年来 , Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多 , 并有肾素分泌增加 。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关 。换言之 , 出现高血压者囊肿增长较快 , 可直接影响预后 。
5.肾功能不全
个别病例在青少年期即出现肾衰竭 , 一般40岁之前很少有肾功能减退 , 70岁时约半数仍保持肾功能 , 但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短 , 也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能 。
多囊肾是什么病?

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6.多囊肝
中年发现的多囊肾病人 , 约半数有多囊肝 , 60岁以后约70% 。一般认为其发展较慢 , 且较多囊肾晚10年左右 。其囊肿是由迷路胆管扩张而成 。此外 , 胰腺及卵巢也可发生囊肿 , 结肠憩室并发率较高 。
7.体格检查
体格检查时可触及一侧或双侧肾脏 , 呈结节状 。伴感染时有压痛 。50%患者腰围增大 。




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