颅内血管外皮瘤 _头部

相信当大家听见自己脑袋中长出肿瘤的话，都会非常恐慌，因为脑袋中长出的肿瘤大多数时候都是恶性肿瘤，这些肿瘤会越长越大，压迫到脑袋中的其他神经，影响到一个人的正常生活。而颅内血管外皮瘤就是一种脑袋中会长出的肿瘤，因此当一个人患了颅内血管外皮瘤的话，这个疾病严重吗?

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颅内血管外皮瘤(hemangiopericytoma HPC)常见临床症状为头痛、头晕和局部脑、颅神经受压症状。发生在前颅窝，中颅窝，后颅窝，顶叶大脑镰旁，均与脑膜广基相连。均有不同程度的水肿，占位效应显著，无脑积水。
【颅内血管外皮瘤】HPC的病理巨检所见与脑膜瘤相似，只是其质地较软，色泽鲜红，血供丰富。光镜见瘤组织内血窦、血管丰富，管壁薄，窦间充满多角形瘤细胞，弥漫排列。胞核圆形或稍不规则、染色深、易见核分裂像，胞浆少可呈空泡状。血管和细胞间网状纤维丰富。少数病理可找到脑膜上皮团，但从未见到漩涡状结构和砂粒体等脑膜瘤之特征结构。病理学上呈恶性表现。
Guthrie等认为HPC的临床表现及病变发生部位与脑膜瘤相似，本组病案的临床症状亦无特异性，其表现与脑膜瘤相似。Uttley不典型脑膜瘤(包括血管瘤性脑膜瘤)进行比较，发现两者的发生部位略有不同，HPC主要发生在小脑幕，而不典型脑膜瘤主要发生在大脑镰。HPC术后易复发。Brunori等报道的9例有3例复发，其中1例距首次手术15年。本组中有2例复发，距首次手术最长时间为7年。

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HPC的CT平扫为等和高密度的分叶状肿块，肿块无钙化。CT检查时，平扫表现为高低混杂密度的分叶状无钙化肿块;瘤周均有不同程度的水肿和占位效应，均与脑膜广基相连。增强时病灶明显强化，但其内部低密度区无强化。本组有2例可见压迫性骨吸收。HPC因其具有侵袭性，一般不会引起骨质增生，本组6例均未见骨质增生。
在PDWI上为稍高信号，在T2WI上以稍长T2信号为主的混杂信号影：其内可见囊变区和血管流空信号影;注入对比剂后病灶明显强化，可见明显的“脑膜尾征” 。为肿块，边界清楚，附着于硬膜且血液供应丰富，术中的出血量要大于脑膜瘤，脑膜瘤的血供主要来自颈外动脉分支，而HPC常由颈外动脉分支和颈内动脉分支或椎动脉分支同时供血。血管造影均表现为富血供肿瘤，动脉晚期显影，在毛细血管期浓染。中颅窝的肿瘤显示主要血供来自颈外动脉分支，部分来自颈内动脉分支;1例后颅窝的肿瘤血供主要来自椎动脉分支，部分来自颈外动脉分支。

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肉眼见肿瘤呈暗红色，质软、无包膜，镜下见肿瘤由新生血管与间质组成，血管口径大小不一，内皮细胞形态正常。外皮细胞间变、增生，不规则地排列于血管周围，并压迫血管。外皮细胞为圆形、椭圆形或纺锤形，胞核大深染，染色质细致，胞浆丰富，嗜酸性，而恶性细胞核大小不一，异型性明显，分裂像多见，胞浆嗜银染色。可见网状纤维散布细胞间。临床上鉴别诊断要与骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、转移瘤鉴别。
治疗方法:手术广泛切除瘤骨，辅仪以化疗、放疗。预后一般较相应的要好。