地中海贫血是怎么回事 地贫是什么
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什么是地中海贫血？科室介绍:柳州市妇幼保健院儿科医学科是该院一级重点科室，柳州市重点学科，负责全市儿童疾病的诊治，各级妇幼保健院的相关业务指导，柳州市六县及周边地区危重患儿的转运和抢救 。柳州市妇幼保健院儿科分为儿科内科病房、儿科急诊科和儿童功能室三部分 。包括呼吸、心血管、神经、血液肿瘤、消化、内分泌、遗传代谢疾病、肾脏等亚专科 。
血液肿瘤科拥有5个100级移植库、20个100级层流床、7个普通治疗床，开展了PICC管放置、输液港植入、腰穿及化疗药物注射后镇静镇痛信息资源网络、化疗患儿早期营养评估及营养干预治疗、选择性脾动脉栓塞治疗、地中海贫血患儿综合治疗等多项专科技术 。2018年5月，与深圳市儿童医院血液肿瘤科组建合作单位，共同开展广西及周边地区重型地中海贫血患儿造血干细胞移植工作；同年12月，广西儿童血液/肿瘤联盟成员信息资源网单位挂牌，负责柳州及周边县市儿童白血病治疗信息资源网 。2019年成为广西红十字天使计划“关爱生命”地中海贫血救援单位之一；同年，他成为北京唐宓儿童医学发展研究中心儿童肿瘤委员会委员 。2020年成为“中国噬血细胞综合征专家联盟华南儿童HLH分中心” 。
萧蔷今年3岁 。他出生时，医生说他贫血 。最近，他的脸比其他孩子都白 。去柳州市妇幼保健院儿科检查，医生诊断为地中海贫血 。什么是地中海贫血？有什么危害？如何预防？
1.什么是贫血？
贫血是指单位体积血液中的红细胞、血红蛋白和红细胞压积低于正常，或其中一项明显低于正常 。临床上一般指血红蛋白浓度低于正常标准 。低于90g/L为轻度贫血，60~90g/L为中度贫血，30~60g/L为重度贫血 。
2.贫血的原因有哪些？
很多因素和疾病都会导致贫血 。贫血的常见原因如下:
(1)造血原料缺乏:是最常见的贫血类型，如缺铁、叶酸、维生素B12缺乏等 。
(2)造血功能障碍:由骨髓微环境或造血干细胞功能障碍引起，如再生障碍性贫血、白血病；
(3)红细胞过多的损伤或丢失:如溶血、急慢性失血等 。
(4)生理性贫血:生理性贫血可能发生在2-3月龄 。
如有头晕、乏力、面色苍白等贫血症状，请及时就医，查明原因，准确治疗 。
3.什么是地中海贫血？
【地中海贫血是怎么回事 地贫是什么】地中海贫血又称地中海贫血和地中海贫血，是遗传性溶血性贫血 。由于一条或多条珠蛋白肽链的合成减少或无法合成，导致血红蛋白的组成发生变化，从而导致疾病 。临床症状严重程度不一，多为慢性进行性溶血性贫血 。
正常人的红细胞寿命是120天，而地中海贫血患者的红细胞寿命很短，有的不到一个月就被破坏了 。
地中海贫血是我国南方省份最常见、危害最大的遗传病 。我国南方不同高发地区人群携带率为3~ 24%，以广东和广西为主，广西每4个人中约有1人携带地中海贫血缺陷基因 。每55个家庭中就有一个面临着生下患有严重地中海贫血的孩子的风险 。
4.地中海贫血的表现是什么？
地中海贫血有四种类型，包括地中海贫血和地中海贫血 。根据临床症状的不同，地中海贫血可分为静止型、轻型、中间型和重型 。
静止型或轻度地中海贫血无贫血或仅有轻度贫血症状，其生长发育、智力和寿命基本不受影响，无需特殊治疗 。通常只在贫困筛查或家庭调查中发现 。
中间型地中海贫血的临床表现因人而异，贫血程度也各不相同 。多为中度贫血、乏力乏力、肝脾轻度或中度肿大、黄疸及不同程度的骨改变 。严重者需要定期输血和除铁治疗 。
重型地中海贫血包括重型地中海贫血和重型地中海贫血 。重型地中海贫血又称Hb Bart胎儿水肿综合征，以胎儿严重贫血、全身水肿、肝脾肿大、胸腹水为特征，常于妊娠晚期或出生后数小时内死亡 。
重型地中海贫血又称库利贫血，通常在出生后3 ~ 12个月开始出现症状，表现为慢性出血性贫血、面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良，以及典型的地中海贫血特征(颅骨大、颧骨突出、鼻梁塌陷、眼距增宽等) 。).儿童易患呼吸道感染 。心肌、肝脏、大脑等铁沉积过多 。引起相应的器官损害症状，其中最严重的是心力衰竭，这是导致儿童死亡的重要原因之一 。这种疾病必须输血来维持生命 。如果不治疗，5岁前就会死亡 。如果不进行规范的输血和补铁治疗，会英年早逝 。
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