医生震惊：这孩子手脚长得像“龙虾钳子”！
虽然给数百例畸形的手脚做过矫形手术 ， 但江苏无锡市第九人民医院的印飞医生还是被眼前的一幕震惊了：一岁半的孩子 ， 手脚指有的从虎口分叉 ， 有的从手指中间分叉 ， 有三根的 ， 有四根的 ， 像龙虾的钳子 ， 这在国内发生率仅为1.0/10000的患儿让他遇见了 。 家长从福建带着孩子千里奔赴无锡来求医 。
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图 手术前
分裂手（足）畸形（split hand/split foot malformation ， SHFM） ， 这是医学上给这个女宝宝所患的病的名称 。 孩子虽然已经一岁半了 ， 但体重只有7Kg ， 存在明显的发育迟缓的情况 。 孩子父母介绍 ， 孩子生下来后 ， 他们四处求医 ， 都没得到医院肯定的答复 ， 这个外形让他们无法接受 ， 对孩子未来的成长也肯定不利 。 得知无锡市九院能做畸形的矫正、整形 ， 就带着孩子从福建赶来 。
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图 手术后
印飞介绍 ， 分裂手常具备一定的功能 ， 但部分类型会合并手指相连、虎口狭窄等 ， 功能缺失明显 。 分裂的外观相对于功能而言是家属最难以接受的 ， 患儿也会被小伙伴们视为“异类”进而影响孩子的心理和社交 。
手术的思路是最主要设计皮瓣 ， 给孩子重建接近正常的指蹼 ， 这是改善外观最重要的步骤；其次对骨与软组织进行重建 ， 这是功能改善的基础 ， 需要进行肌腱转位、韧带重建、截骨、移位、再固定等 ， 最终达到纠正外观 ， 改善功能的目的 。
术前 ， 他们认为患儿生长发育缓慢 ， 手术承受力和麻醉耐受力较差 ， 因此考虑一次性完成处理双手、右足这三个肢体的手术 ， 然而这类患者属于恶性高热高危人群 ， 常合并脊柱畸形 ， 如何完成三个肢体的手术是此次麻醉的难点 ， 也是对麻醉医生极大的挑战 。 麻醉科刘祯庆主任认为不宜采用吸入麻醉 ， 心肺功能发育不良插管全身麻醉可能会延迟患儿的术后快速康复 。 采用超声引导技术 ， 可以用少量的局麻药对三个肢体分时间段进行神经阻滞麻醉 ， 减少患儿全身麻醉药物的使用 ， 使其在术后可以快速的恢复进食 ， 加快其康复 ， 另外神经阻滞还可以提供其术后良好的镇痛 。 最终姜梦露医师采用静脉全身麻醉保留自主呼吸复合超声引导下神经阻滞的麻醉方案 。
手术共持续了约4个小时 ， 全程麻醉平稳 。 完成当日 ， 医生在查房时 ， 孩子已坐在妈妈怀里喝奶 ， 几乎看不出是刚刚经历过一场大手术 。 印飞介绍 ， 患有此病的患儿一般六个月至1岁大就可考虑手术 ， 建议尽早就诊治疗 。 这名患儿来就诊的时候已经18月 ， 所以即刻安排住院治疗 。 这个病具有较强的遗传背景 ， 其病因还可能与环境、孕期药物等有关 。
【医生震惊：这孩子手脚长得像“龙虾钳子”！】来源| 扬子晚报/紫牛新闻采访人员 季娜娜
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