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白塞综合征|中国人群最新研究！白塞综合征或可分5种表型

白塞综合征肠道病变

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白塞综合征(BS)是一种罕见疾病 ， 可引起多种血管炎症 。 其异质性较高 ， 不同性别、年龄和民族的BS患者 ， 症状和受累器官存在差异 。 此前有国外研究者提出 ， BS可分为六种表型：皮肤黏膜病变型、关节病变型、血管病变型、眼部病变型、神经病变型和胃肠道病变型 。 但是 ， 这种分型方式可能并不适用于中国患者群体 ， 并且 ， 由于目前中国BS患者的相关研究较少 ， 我们尚且无法全面了解BS在中国的临床表型 。
在此背景下 ， 复旦大学华东医院的研究者开展了一项基于中国BS患者的队列研究 ， 旨在根据临床表现和器官累及情况 ， 调查中国BS患者的临床特征和表型分布 。 2021年1月30日 ， 该研究结果发表于期刊Arthritis Res Ther.(IF：4.104) 。
研究简介
研究以现有的四种分类标准为参考 ， 纳入2012年9月~2020年1月期间复旦大学华东医院收治的BS确诊患者 。 依据病史、体格检查、实验室检查结果等评估患者的器官受累情况 ， 并记录患者眼部、肠道及血管症状 ， 使用Krause评分评估疾病严重程度 。 同时 ， 使用SPSS分析不同性别不同临床变量的相对风险(RRs) ， P＜0.05时具有统计学意义 。 研究还根据临床变量进行了分层聚类分析 ， 以确定患者临床表型 。
【白塞综合征|中国人群最新研究！白塞综合征或可分5种表型】研究结果
研究共纳入860例患者 。 数据显示 ， 口腔溃疡是最常见的症状(99.5%) ， 肠道是最常见的主要受累器官(20.7%) ， 并且部分临床变量存在性别差异 。 此外 ， 聚类分析结果显示 ， 可将BS患者分为5组(C1-C5) 。
性别差异
分析不同性别不同临床变量的相对风险 ， 结果显示 ， 与女性相比 ， 男性与眼部受累(RR=2.32 ， P＜0.0001)、葡萄膜炎(RR=2.72 ， P＜0.0001)、血管病变(RR=2.00 ， P=0.004)、心脏病变(RR=5.46 ， P
前葡萄膜炎、肠道病变(包括肠道糜烂、溃疡及穿孔)和食道溃疡的发生率无性别差异 。 此外 ， 实质性病变的男性患者(16/462)多于女性患者(7/398) ， 但无统计学意义 。
聚类分析结果
聚类分析后 ， 研究观察到五个具有不同特征的亚组(C1-C5) 。 各亚组代表着不同的临床表型（图1）：
C1组为皮肤粘膜型：患者以女性为主 ， 均有生殖器溃疡 。 除1例骨髓增生异常综合征(MDS)外 ， 其余患者无主要器官受累症状 。 总体病情较轻(Krause得分中位值为3)；
C2组为关节型：除18例小肠病变外 ， 其余患者皆为关节病变 。 较少患者出现器官受累症状 ， Krause得分的中位值为4；
C3组为胃肠道型：患者多表现为肠道病变(92.3%) ， 未出现眼部或心血管病变 。 Krause得分的中位值为4；
C4组为葡萄膜型：患者以年轻男性为主 ， 均出现了葡萄膜炎 ， 肠道和心血管病变较少见 。 Krause得分的中位值为6；
C5组为心血管型：患者以男性为主 ， 44.3%的患者有血管病变 ， 并且中枢神经系统病变也较多见(19.8%) 。 Krause得分的中位值为6 。
白塞综合征|中国人群最新研究！白塞综合征或可分5种表型
文章插图

图1五组患者的临床特征
研究结论
该研究发现BS可分为5种表型 ， 并列举了各表型的特点 ， 这将有助于我们识别患者的临床特征和理解特定表型患者发病机制的相似性 。 依据这5种表型 ， 我们或许可以推测患者的疾病发展 ， 例如 ， 患葡萄膜炎的年轻男性BS患者 ， 可能不会出现肠道病变 。 此外 ， 临床表型的明确将有助于临床制定更精准的治疗方案 。 因此 ， 仍需更多研究来证实 ， 聚类分析得到的表型能否解释发病机制的差异性 ， 并指导临床治疗 。
参考文献：Zou J, Luo JF, Shen Y,et al. Cluster analysis of phenotypes of patients with Beh?et's syndrome: a large cohort study from a referral center in China[J]. Arthritis Res Ther. 2021 Jan 30;23(1):45.


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