《ACC/AHA 优化肥厚型心肌病临床管理》主要观点
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【《ACC/AHA 优化肥厚型心肌病临床管理》主要观点】《 ACC/AHA 优化肥厚型心肌病临床管理》 主要观点2020年11月 ，美国心脏协会（ AHA）/美国心脏病学会（ ACC）联合发布了肥厚型心肌病（ HCM）患者诊断和治疗指南 ，与2011年指南不同的是 ， 新指南强调对 HCM 患者的管理实行共同决策 ，根据患者的意愿实施个体化管理 。以下是 HCM 患者管理指南的主要观点 。 1、 建议对 HCM 患者管理的各个方面进行共同决策 ，包括所有的检测及治疗方案 ，如基因检测、 身体活动、 生活方式和治疗选择 。 2、 对于病情复杂的 HCM 患者 ，应考虑将患者转诊至专业水平较高的 HCM 中心 。 3、 所有 HCM 患者的初步诊断评估应包括全面的体格检查和三代家族史 ，评估与 HCM 表型相关的临床特征 。 4、 建议 HCM 患者进行初始心电图和 24~48 h 动态心电图监测 ，然后每 1~2 年进行一次心电图监测 。出现心悸或头晕的患者 ，建议延长监测时间 ， 因为只有在监测时出现症状才具有诊断性 。 5、 对于所有疑似 HCM 的患者 ，建议进行经胸超声心动图检查 。如果静息状态下左心室流出道（ LVOT） 压力阶差＜ 50 mm Hg（ 1 mm Hg=0.133 kPa），应进行激发试验 。对于没有诱发出压力阶差的症状性 HCM 患者 ，应进行运动超声心动图检查 。对于临床稳定的 HCM 患者 ，应考虑每 1~2 年监测一次超声心动图 ，以评估肥大、 梗阻和心功能的变化程度 。 6、 对于 HCM 患者 ，如果怀疑其他诊断（ 如浸润性疾病 / 累积病） 、 超声心动图无法确定、 需要进行心脏性猝死的风险分层、 患者可能需要选择室间隔减容术时 ，应行心脏磁共振成像检查 。 7、 对于有心肌缺血症状的 HCM 患者 ，应考虑 CT 或冠状动脉造影 。在手术切除肥厚心肌前 ，应进行有创或 CT 血管造影 。对于适合室间隔减容术治疗 ，但无创检查不能确定是否存在 LVOT 梗阻的患者 ，建议进行有创血流动力学评估 。 8、 HCM 患者应进行基因检测 ，以明确遗传基础并进行家族筛查 ，还应对患者进行检测前后的遗传咨询 。对于意义不明的基因突变患者 ，可能需要对家庭成员进行检测 ，因此建议对检测结果进行连续重新评估 ，以确定变异的重新分类 。还应提供妊娠前和分娩前生殖和遗传咨询 。 9、 对于 HCM 患者的一级亲属 ，临床筛查应包括初评时的心电图和经胸超声心动图 ，然后根据其年龄或临床状态变化定期随访 ，青少年 1~2 年随访一次 ，成年人 3~5 年随访一次 。如果先证者在基因检测上有致病或可能致病的变异 ，应提供级联基因检测 。对于级联基因检测阴性的亲属 ， 不建议再进行额外临床筛查 。 10、 对于心脏骤停或持续性室性心动过速（ VT） 的 HCM 患者 ，单腔经静脉或皮下植入式心律转复除颤器（ ICD） 植入为Ⅰ 类推荐 。对于左心室肥厚≥ 30 mm、 疑似心源性晕厥史、 左心室心尖部动脉瘤、 射血分数 < 50% 的收缩功能障碍或 HCM 猝死家族史的患者 ，ICD 为Ⅱ a 类建议 。对于没有这些危险因素的患者 ，不应植入 ICD ，尤其是对于仅为了参加田径运动的人群 。 （ 原文见： ）
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