健康小旋风|5年来咳嗽伴气短，遇油烟、受凉等刺激即暴发，这是过敏吗？

本文插图
这是一位48岁的女性，因「咳嗽伴气短5年」于2019年6月12日到医院门诊就诊。通过医生详细地问诊了解到，患者5年来有间断咳嗽，伴气短的症状，尤其受到油烟、吹风、受凉、大笑、剧烈活动等刺激，均可诱发。偶有痰中带血，但多年来患者一直没有重视……这次为什么到医院就诊了呢？由于她的症状逐渐加重，至稍微受到刺激就剧烈咳嗽、气短，每次需要持续10分钟左右的时间症状才能得到缓解。

本文插图
自起病以来，患者的精神和饮食状况尚可，二便正常，体重亦无明显减轻，只是睡眠情况较差。既往史、个人史、家族史等情况均无特殊，不吸烟。查体未发现异常，生命体征平稳，神志清楚，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音，心腹及神经系统查体未见明显异常，双下肢无水肿。
为什么这位患者受到刺激就会咳嗽、气短？并且长达5年之久，这么长时间的咳嗽，肺部会发生什么样的变化？我们来看看，下图为患者就诊当日于门诊检查的胸部CT：

本文插图

本文插图

医生告诉了我们这张胸部CT的两个特点：
1、双肺纹理增重；
2、双肺弥漫性均匀分布的薄壁透亮影，即薄壁囊肿，囊肿之间的肺实质正常。
对患者进行其他检查的情况：
1、血气分析大致正常，肺功能检查示肺通气功能大致正常，小气道阻塞性损害，残气功能正常，弥散功能障碍（DLCO SB 实/预57.4%、DLCO/VA 实/预67.7%）；
2、上腹部及盆腔CT未见明显异常。
医生通过哪些特点分析诊断出了这种疾病？
首先，患者为育龄期女性，间断咳嗽伴气短，偶有痰中带血；其胸部CT可见双肺弥漫性均匀分布的无壁或薄壁囊性改变；其肺功能检查提示弥散功能障碍。因此，临床诊断其为
肺淋巴管肌瘤病
。淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis ， LAM），又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种病因不明、持续发展的以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病。这种疾病从1937年Von Stossel报告首例，
虽较为罕见，但极易误诊
，又主要发生在育龄期妇女
（一般以15-49岁为妇女生育年龄）。近年来，我国淋巴管肌瘤病患者数正在较快地增长。

淋巴管肌瘤病有哪些症状？

典型症状：
咳嗽、复发性气胸、进展性呼吸困难；
其他症状：
咯血、咯乳糜痰、乳糜胸腔积液（单双侧均可见，发生率约10%）。

哪些检查会出现异常？

当对淋巴管肌瘤病患者做
血气分析
时会出现：低氧血症；高二氧化碳少见；肺泡动脉氧分压差增加。
肺功能检查为：
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增加，肺活量、FEV1、FEV1/FVC下降；肺弥散功能：显著下降。
影像学为：
多发囊泡状、结节状改变；肺囊肿：均匀、弥漫分布于两肺，薄壁囊肿，直径0.5～5cm ，壁厚<2mm 。发生率为100% ，是诊断淋巴管肌瘤病的重要表现；结节影：如出现片状阴影则最大可能为出血影。如下图：