杭州女子高烧40℃，3次“换血”！之前她还以为是普通感冒
不久前的一个深夜 ， 伴随着一阵急促的救护车鸣笛声 ， 杭州市第一人民医院急诊科又开始忙碌起来 。
“53岁 ， 女性 ， 高热气急 ， 氧合低 ， 初步怀疑病毒性肺炎 。 ”当地医院的医生一边把患者抬下车 ， 一边与市一医院急诊科医生交代病情 ， 并按既定流程将病人张女士送入抢救室隔离区 。
当地胸部CT提示两肺弥漫渗出性病变 ， 动脉血气提示氧分压仅42.4mmHg ， 并出现咯血 。 值班医生立即给予呼吸支持及抗病毒抗感染等综合治疗 。 经过一系列标准化的救治流程 ， 张女士的病情得到了暂时稳定 。 此时 ， 天已破晓 。
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入院时的CT片
可是 ， 真的是病毒性肺炎么？接班后急诊科吴锦鸿副主任医师的内心出现一个问号 ， 追问病史：今年8月初 ， 首次出现气急、干咳、伴低热乏力咽痛 。 当时以为是普通感冒 ， 就在当地医院挂了盐水 。 20天来 ， 咽痛好转 ， 虽然一直干咳乏力 ， 并未引起特别重视 ， 直到这一天突发40℃高热 ， 气急加重 。
吴锦鸿立即组织呼吸内科、内分泌科、肾内科等相关科室进行MDT多学科会诊 ， 综合病史及临床表现、影像学表现 ， 大家一致认为符合弥漫性肺泡出血综合征诊断标准 ， 但究竟病因是什么？大家已经隐隐有了答案 ， 需等待血管炎相关抗体检查结果 ， 真相呼之欲出 。
病情进展迅速 ， 预后凶险 ， 吴锦鸿即刻申请加急做血管炎相关检测 ， 中心实验室不负众望 ， 在最短时间内出具报告：抗肾小球基底膜抗体IgG阳性 。 同时 ， 另一份流感病毒核酸阳性的检测报告也一并递交 。
原来 ， 张女士患的是罕见的goodpasture综合征 。
【杭州女子高烧40℃，3次“换血”！之前她还以为是普通感冒】吴锦鸿介绍 ， goodpasture综合症中文名为肺出血-肾炎综合症 ， 又称抗肾小球基底膜病（抗GBM） ， 特点为血清抗GBM抗体在肾小球基底膜和肺泡基底膜沉积 ， 临床并不常见,发病率为0.5-1.6例/百万/年 ， 确切病因和发病该过程尚未完全清楚 ， 较为肯定的诱因是呼吸道感染 。 张女士抗GBM抗体阳性 ， 结合肺出血、贫血等一系列临床症状已符合诊断标准 ， 而流感作为该疾病的常见诱发因素 ， 其阳性结果又进一步证实了大家的判断 。
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血浆置换机
既已确诊 ， 立即针对病因制定了血浆置换+激素的标准治疗 。 其中 ， 强化血浆置换治疗用来快速清除血中抗GBM抗体 ， 可以有效缓解病情 。 在输血科的积极配合下 ， 急诊科主任王弋亲自上阵 ， 带领EICU团队为张女士置入股静脉临时血透管 ， 隔日1次行血浆置换治疗 ， 共行3次血浆置换 ， 总置换血浆达4200ml 。 5天后 ， 张女士症状明显减轻 ， 顺利转入急诊普通病房 。
患者家属感慨：“这台机器真是太神奇了！要是咱们早点来‘换血’就好了！现在终于安心了 。 ”
吴锦鸿提醒 ， 该病临床表现为肺出血 ， 肾小球肾炎和抗肾小球基底膜抗体效价升高三联征 ， 如不及时处理 ， 可出现不可逆性肾损伤和呼吸衰竭 。 但部分患者临床症状不典型 ， 仅表现为孤立性肺部疾病 ， 或呈慢性过程 ， 很容易导致误诊和漏诊 。 特别是男性患者 ， 在感冒后如果出现以上症状时 ， 应及时到医院明确病因 ， 避免错过最佳治疗时机 。
来源：钱江晚报·小时新闻 采访人员 何丽娜 通讯员 王文婷
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