胃肠道间质瘤的病因、诊断 胃肠道间质瘤
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胃肠间质瘤(胃肠间质瘤的病因和诊断)
胃肠道间质瘤(GIST)是一种非上皮性肿瘤，在诊断上与较常见的结直肠癌相分离 。其中70%发生在胃中，20%发生在小肠中，不到10%发生在食道中 。小肿瘤通常是良性的，尤其是当细胞分裂速度较慢时，但大肿瘤扩散到肝脏、网膜和腹腔 。它们很少发生在其他腹部器官 。
胃肠道间质瘤是内科肿瘤学中一种罕见的胃肠道恶性肿瘤 。
历史直到20世纪90年代，所有的胃肠道非上皮性肿瘤都被称为来自平滑肌的“胃肠道间质瘤” 。组织病理学家一般不会区分这两种类型，因为这对治疗和预后没有影响 。随后，CD 34和CD 117被确定为能够区分不同类型的标记 。
流行病学每百万人中有10-20人患有这种信息资源网络病，3-4人中就有1人是恶性的 。实际发病率可能更高，因为新的实验室方法对GIST的诊断更敏感 。虽然已经描述了一些遗传性GIST家族，但大多数病例是散发的 。
体征和症状患者有吞咽困难、肠梗阻、消化道出血或转移(主要在肝脏) 。经常会有轻微的腹痛或不适 。一般来说，手术需要活检进行调查 。在外科医生看来，GIST表现为一个没有囊的局限性肿块 。它们起源于肠壁 。
病理生理学研究人员认为GIST可能来自ICC细胞，ICC细胞通常是间质性自主神经系统的一部分 。它们充当控制运动的起搏器 。
大多数(50-80%)GIST信息资源网络的产生是由于c-kit基因的突变，该基因编码一种生长因子的跨膜受体，称为SCF(干细胞因子) 。C-kit/CD 117受体在ICCs和大量其他细胞上表达，主要是骨髓细胞、肥大细胞、黑素细胞等 。但在肠道内，CD 117大量阳性染色很可能是ICC细胞产生的GIST 。
C-kit分子由一个长的细胞外结构域、一个跨细胞片段和一个细胞内部分组成 。突变通常发生在编码细胞内部分(外显子11)的DNA中，该部分作为酪氨酸激酶激活其他酶 。c-kit的突变与SCF激活无关，导致细胞分裂率高，可能基因组不稳定 。具有c-kit突变的细胞可能需要额外的突变来发展GIST，但c-kit突变可能是这一过程的第一步 。c-kit的酪氨酸激酶功能是治疗GISTS的关键，见下文 。
诊断作为分析的一部分，通常会进行血液测试和CT扫描 。
活检标本将在显微镜下检查 。GIST特征的组织病理学鉴定(梭形细胞占70-80%，上皮样结构占20-30%) 。较小的肿瘤通常出现在肠壁的肌肉层之间，而较大的肿瘤通常会破坏正常的解剖结构 。通常有轻微的炎症迹象 。
当怀疑GIST(相对于其他类似的肿瘤原因)时，组织病理学家可以使用免疫组织化学(染色分子CD 117的特异性抗体) 。几乎所有胃肠道间质瘤都是CD 117阳性 。其他显示CD 117的细胞是肥大细胞 。
款待【胃肠道间质瘤的病因、诊断 胃肠道间质瘤】大多数小的GIST(
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