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肾上腺囊肿(肾囊肿能自愈吗)


肾上腺囊肿(肾囊肿能自愈吗)

文章插图
[一般信息]
患者42岁 。
[主要投诉]
“体检发现右侧肾上腺占位3个月”入院 。
[当前病史]
三个月前，患者发现右侧肾上腺有占位，于是到我院就诊 。
[辅助检查]
提示右侧肾上腺区大小约3.2 cm3.9 cm，以囊性、低密度为主，CT值约6 HU，形态不规则，其中可见散在结节和高密度灶(图1) 。增强扫描上可见轻度强化，大部分不强化，病灶与肾上腺内侧支关系密切，肝脏轻度受压(图2) 。实验室检查显示去甲肾上腺素为8.49g/24 h(参考范围:16.69~40.65g/24 h)，肾上腺素为1.29g/24 h(参考范围:1.74~6.42g/24 h)，多巴胺为113.14g/24 h(参考范围:120.93~330.59g/24 h生长抑素受体显像及胸腹检查未见明显异常 。
[诊断]
囊性淋巴管瘤(图3) 。
[治疗]
术前准备完善后，在全麻下进行腹腔镜右肾上腺肿瘤切除术 。切除标本呈分叶状，有大小不等的囊泡样结构，囊泡壁薄，有暗褐色透明液体 。术后大体病理示组织呈灰黄色，大小为5.0 cm4.5 cm3.0 cm，切面呈金黄色，有囊性变，大小为4.0 cm2.7 cm2.0 cm，囊腔内可见暗褐色凝固物 。
[讨论]
Fink于1885年首次报道了淋巴管瘤 。常见于婴幼儿，成人少见 。这是一种罕见的淋巴系统肿瘤 。它可以发生在人体任何含有淋巴管的部位，最常见于头颈部、腋窝和纵隔(95%) 。位于腹部的淋巴管瘤较为罕见，占全部淋巴管瘤的比例不到5%，且多位于肠系膜和腹膜后间隙，而起源于肾上腺区的淋巴管瘤极为罕见，任何年龄段均可见到，女性多于男性 。其发生的原因不明 。有学者认为是胚胎发育过程中淋巴组织的先天性畸形，是肿瘤和畸形的交界性病变 。
肾上腺淋巴管瘤属于肾上腺囊肿的范畴，是一种极其罕见的肾上腺良性病变，仅占肾上腺囊肿的16% 。肾上腺囊肿非常罕见，国外文献报道的发病率仅为0.06%，属于肾上腺皮质疾病，可发生于任何年龄，但多见于20~65岁，80%以上为单侧和双侧，男女比例为1: 2 。
绝大多数肾上腺囊肿是良性和无功能的肿瘤 。在Neri的报告中，恶性肾上腺囊肿的发生率为7%，体积大、功能活跃者恶性概率较高 。因此，对巨大的功能性肾上腺囊肿做出明确诊断尤为重要 。组织学上肾上腺囊肿可分为四种类型:网状囊肿(45%)、假性囊肿(39%)、上皮性囊肿(9%)和寄生虫性囊肿(7%) 。其中内皮囊肿较为常见，包括血管瘤、淋巴管瘤和错构瘤，临床上以淋巴管瘤囊肿最为常见 。淋巴管瘤囊肿分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤 。它们具有特征性内皮细胞，其内皮可与因子VIII相关抗原CD31和CD34反应 。
随着影像技术(如超声、CT和MRI)的发展，CAL的检出率明显提高 。CALB超声显示肾上腺区边界清晰，无回声分叶状囊肿 。如果钙化，可能出现声学阴影和强回声 。CT检查可见肾上腺区大小不一的囊性低密度影，囊壁薄而光滑，CT值约20~25 HU，高于单纯性囊肿，部分淋巴管瘤囊壁钙化，认为是cal的典型表现 。MRI很少用于CAL的诊断，但它对肾上腺囊肿内出血或复杂的肾上腺囊肿高度敏感，在T1加权像和T2加权像上具有高信号强度 。本例未行MRI，但CT显示囊性低密度肿块伴钙化，大致符合CAL的诊断 。
CAL一般没有临床表现，通常是体检时偶然发现的 。部分患者可出现疼痛、消化道症状或肿块，多为囊肿体积增大，压迫周围组织或器官所致 。少数情况下，囊肿出血、破裂或感染可表现为急腹症 。这位患者没有任何不适，并在体检时因发现右肾上腺区有一个占位而去看医生 。
CAL应与无功能肾上腺腺瘤、肾上腺肿瘤囊性变、单纯性肾上腺囊肿、假性囊肿等相鉴别 。无功能性肾上腺腺瘤是实质性病变，多径的治疗主要包括手术和保守观察 。但对于哪些患者需要手术干预，哪些患者可以动态观察，仍存在较大争议 。Kasperlik-Zaluska等认为肾上腺囊肿手术应综合考虑肿瘤性质、内分泌及临床表现，如囊肿大小较大(≥5 cm)、CT平扫密度高(CT值> 10 HU)、功能及临床症状或出血、破裂、感染患者积极手术治疗等 。后腹腔镜肾上腺切除术是标准的手术方法 。
可动态观察体积小、无功能、无临床症状的囊肿 。但在观察期间，如果囊肿长得快或显示内分泌功能，应积极手术 。综上所述，CAL是一种极其罕见的良性肾上腺病变，临床上无特异性症状，其发病机制和病因尚不清楚 。诊断主要依靠影像学检查 。腹腔镜肾上腺切除术仍是主要的治疗方法 。由于该病极为罕见，临床病例有限，长期预后仍需长期随访 。


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