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患儿,女,2岁,4天开始发热?患者,女,2岁,高热,昏迷住院( 二 )


果不其然，3周之后，小西再次发病，仍然表现为反复高热、扁桃体分泌物，并且出现了口腔溃疡，门诊的血液检查结果提示炎症指标再次升高 。家属这次也非常积极，来院找到杜池龙医生随诊 。有了之前的经验，这次杜池龙医生和上级赵光宇副主任在评估了相关检查后，决定早期给予口服单剂次小剂量糖皮质激素治疗 。治疗当日，小西的发热便停止了，次日扁桃体上的分泌物也随之消失，复查各项炎症指标显著下降，继续观察1周，小西的病情并没有反复，复查所有炎症指标也没有异常 。终于找到了“病因”，一家人终于停止了长达一年多的“征程”，小西也按照随诊计划，定期单剂量口服小剂量的糖皮质激素，再也不用反复住院和长时间的抗生素治疗 。目前病情平稳，定期门诊随访中 。
那么，究竟导致小西长达1年余的病因究竟是什么呢？
周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎/PFAPA
PFAPA是多基因多因素引起的周期性发热，目前PFAPA发病机制及确切病因尚不清楚 。有研究认为，该疾病与异常的免疫反应有关 。因缺乏特异性的实验室和基因检测，主要依靠临床诊断 。
该病表现为突然发生的周期性发热，体温高于 39 ℃，持续 3~6 天，间隔 3~8 周后再次出现 。可伴有阿弗他口炎、咽扁桃体炎、腺炎、及淋巴结肿大等，起病年龄多小于5 岁 。检查可见ESR、CRP、SAA、IgD等显著增高，同时有IFN-γ、TNF-α、IL-6、IL-1β、IL-18、G-CSF等细胞因子增高，抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗敏感 。
那么，确诊了PFAPA后，怎样去治疗呢？
由于PFAPA在致病机制、诊断标准等众多问题方面仍无确定的答案，目前还没有统一标准的治疗方案 。治疗的选择需要综合考虑个体因素，包括糖皮质激素、扁桃体切除术、IL-1 抑制剂、维生素D等 。

患儿,女,2岁,4天开始发热?患者,女,2岁,高热,昏迷住院

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：儿科 杜池龙 高颂轶
编辑：宣传科 严 格
审核：宣传科 张 狄


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