手术第17例：窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）的Wenlin手术
【提要】近日受邀在兰州为一个例窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）患儿实施了手术治疗 ， 术中采用Wenlin手术实施矫正 ， 获得满意效果 。
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近日受邀在兰州为一个例窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）患儿实施了手术治疗 ， 术中采用Wenlin手术实施矫正 ， 获得满意效果 。
患儿女 ， 6岁 ， 胸廓发育异常 ， 前胸壁凸起 ， 两侧凹陷 ， 以左侧严重 。 影像学检查提示胸壁骨性结构严重畸形 ， 截面图显示典型的“凸”字形结构 。 患儿既往曾因为髋关节病变接受两次手术 。
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患儿诊断明确 ， 有手术指征 。 经充分术前准备 ， 于2020年7月1日实施手术治疗 。 术中采用平卧位 ， 右侧切口长2cm ， 只做固定操作 。 左侧切口长5cm ， 分别于每一处肋骨凹陷处做牵引 ， 另外做两个固定操作 。 患儿左侧肋弓中份凹陷严重 ， 于凹陷表面做切口 ， 游离后做牵引操作 。 构建两个钢板隧道 ， 将钢板放入隧道中 ， 实施Wenlin手术剩余操作 。 提拉固定后 ， 关闭切口 ， 手术结束 ， 胸廓外观基本恢复正常形状 。
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【手术第17例：窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）的Wenlin手术】本患儿畸形极其严重 ， 除了骨骼形状异常外 ， 骨质结构也存在异常 。 手术难度大 ， 风险高 。 但是 ， 由于采用了非常成熟的Wenlin手术 ， 使手术风险大大降低 ， 难度减小 ， 最终使手术顺利完成 。
此患儿是我们完成的第17例窒息性胸廓发育不良手术患儿 。 目前我们拥有全球最多的病例数 ， 且完成了全球最多的手术 。 手术结果表明 ， 我们设计的Wenlin手术是当今最先进也是最理想的手术 。 在今后的工作中 ， 我们还将继续努力 ， 使技术不断完善 ， 使更多患儿解除痛苦 。
（王文林 ， 广东省第二人民医院胸壁外科主任 ， 微信号：wangwenlinzhuren）
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