#贫血#水肿原因不明，大查房，检验科能做什么？
作者：肖德俊
单位：赣州市人民医院检验科
病例为我院血液内科2018年内科大查房病例 ， 检验科应邀参加 。
临床病史：患者,男 ， 55岁 ， 因“间断性左鼻出血4天”入耳鼻喉科 。 以左侧鼻腔反复出血不适起病 ， 局部填塞效果可 ， 无其它部位出血 。 全身进行性水肿加重 。
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相关实验室检查：
血常规：
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肝肾功能：
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尿蛋白定量：
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尿常规：
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患者贫血 ， 肾功能异常 ， 影像学提示骨质破坏 ， 临床为排除浆细胞肿瘤 ， 完善了如下检查 。
骨髓常规：
有核细胞增生明显活跃 ， 原浆、幼稚浆未见 ， 成熟浆细胞1.5% ， 粒系比例正常 ， 中性粒细胞核左移 。
流式细胞学：
见约0.9%的单克隆浆细胞且伴免疫表型异常：CD38++ ， CD138+ ， CD19+ ， CD56+ ， CD117- ， CD200- ， 胞内免疫球蛋白KAPPA轻链限制性表达；约0.8%成熟单克隆B淋巴细胞 ， 其免疫表型为CD19+ ， CD20++ ， CD5+ ， CD10- ， 胞内免疫球蛋白KAPPA轻链限制性表达 。
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【#贫血#水肿原因不明，大查房，检验科能做什么？】 免疫球蛋白：
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血清SPE：发现M蛋白 ， M3.35% ， 含量1.77G/L 。
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血清IFE：IGM-Κ型 。
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临床对如下三种疾病进行了鉴别诊断：
1.多发性骨髓瘤 ， CRAB症状不典型 ， 骨髓形态不支持；
2.淋巴浆细胞淋巴瘤 ， 骨髓形态不支持；
3.原发性轻链型淀粉样变性 ， 肾脏病理刚果红染色阴性 。
值得庆幸的是 ， 肾脏病理超微结构提示 ， 肾小球足突弥漫融合 ， 上皮下 ， 内皮下 ， 系膜区电子致密物沉寂 ， 建议查冷球蛋白 。
冷球蛋白鉴定结果：
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最终临床诊断为：冷球蛋白血症 。
讨论：
冷球蛋白血症指患者循环血液中存在冷球蛋白 。 冷球蛋白可直接堵塞血管并通过形成免疫复合物激活补体系统 ， 导致炎症反应 ， 常引起全身性血管炎 ， 最常见为小动脉炎或静脉炎 。 临床表现为紫癜 ， 荨麻疹 ， 雷诺现象 ， 关节痛 ， 膜增殖性肾小球肾炎 ， 腹痛 。
冷球蛋白（cryoglobulin,CG）:是一种病理性免疫球蛋白 ， 37℃（一般为0-4℃）以下可以发生沉淀 ， 37℃以上可以再溶解 。 注：血清、血浆中均可沉淀 ， 样本抗凝与否均可 。 分为三型：
I型：为单克隆免疫球蛋白 ， 占比25%-40% ， 多为IgM ， IgG2 ， IgG3 。 II型：为单克隆-多克隆混合型免疫球蛋白 ， 占比15%-25% 。 多为单克隆IgM-多克隆IgG 。 III型：多克隆混合型 ， 占比50% ， 两种或以上多克隆免疫球蛋白混合组成 。
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