#卟啉#罕见！湖南常德一男子被确诊“吸血鬼病”，惧怕阳光 ...
说起吸血鬼
大家或多或少在文学作品
或者影视剧中有些了解
吸血鬼怕阳光、嗜血
而现实中 ， 却真实存在着
" 吸血鬼 " 的原型疾病
卟啉病
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卟啉病俗称 " 吸血鬼病 "
能导致外貌异常
是一类非常罕见的疾病
近日 ， 常德市第一人民医院感染科医务人员
通过 " 简单原始 " 的诊断方式——
" 晒尿 " 确诊了该院第一例卟啉病
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患者年轻时征兵体检就发现有肝大 ， 自幼皮肤比较敏感 ， 日晒后经常出现发红、湿疹样改变甚至皮肤破损 。 患者曾经在省级三甲医院皮肤科诊治 ， 而且做过皮肤活检 ， 当时考虑为 " 日光性皮炎 " 。 光照后 ， 患者出现皮肤改变、长期肝大、间断腹痛部位不定、黄疸等症状 。
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" 晒尿 " 资料图 。
1 个多月前 ， 患者因为腹痛、全身黄染来市第一人民医院感染科二病区住院治疗 。 科室医生反复讨论、查阅中外文献并与医院检验科沟通交流 ， 制定了初步的诊断方法：晒尿、尿卟啉定性试验、卟啉病基因检测 。 患者的新鲜尿液被放在阳光下暴晒 ， 4 小时后 ， 尿液颜色变为深棕黑色 ， 同时尿卟啉定性试验结果回报：阳性 。 患者被确诊为卟啉病 。 医生在治疗上对其加强营养、护肝、退黄、止痛、抗感染 ， 并于 1 月 6 日行血浆置换术 。 近期 ， 患者腹痛症状缓解并已出院 。
医生介绍 ， 卟啉病是血红素生物合成途径中 ， 特异酶缺陷导致卟啉或其前体在体内蓄积 ， 并引起组织器官损害的一组疾病 。 该组疾病通常是由于基因突变所导致 ， 临床表现为三大主征：皮肤损害、腹部症状和神经精神症状 。 由于疾病的原因 ， 此类患者多惧怕阳光、脸色苍白、牙龈改变 ， 所以俗称 " 吸血鬼病 " 。
百度百科关于 " 吸血鬼病 "：
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吸血鬼症 ， 就是卟啉症 ， 患此病的人惧怕看到阳光 ， 暴露在阳光下 ， 会令他们的皮肤起水泡 ， 很多人的皮肤就会感到疼痛和灼热 。 这种症状像吸血鬼一样 ， 因此人们称此病为吸血鬼症。
英国的 " 疯子国王 " 乔治三世就是这种疾病的受害者之一 。 尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致 ， 但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病 。
最臭名昭著的事例发生在上个世纪 50 年代的土耳其 。 大约有 4000 人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了一种类型的卟啉症 ， 上百人因 " 吸血鬼病 " 丧生 。 在此之后不久 ， 六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用 。
【#卟啉#罕见！湖南常德一男子被确诊“吸血鬼病”，惧怕阳光 ...】吸血鬼症的病因治疗 ， 对病人家族应进行调查 ， 凡有卟啉及其前体增多者均应治疗其肝病与骨髓病变 ， 避免各种诱发因素 。
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