神经病的症状表现有哪些 周围神经病( 二 )


3.慢性病程(数周至数月)是大多数中毒和代谢性神经病的特征 。
4.在大多数遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中发现慢性、缓慢进行性神经病(数年) 。
5.复发-缓解过程可见于GBS综合征 。

05
确定原因是遗传还是后天的 。
1.一种疾病持续几年的隐性进展表明是一种遗传性疾病 。由于疾病进展的隐蔽性,患者或家属无法更早发现明显的基因缺陷 。
2.一些骨骼和皮肤异常如高拱、驼背、马蹄内翻足、先天性髋关节脱位、器官血管角化瘤、舌尖结节(见于多发性内分泌肿瘤)提示一些特定的遗传性疾病 。

06
家庭调查
1.三代家族家谱(如果上一代有已知患病成员,则家谱调查应进一步延伸) 。详细询问高弓形脚、步态异常、运动能力受损等情况,如使用拐杖和轮椅 。
2.发展状况,如跑步、走路、参加学校体育活动是否有困难 。
3.询问手部精细动作(解扣子)是否有困难,动作笨拙,经常摔倒 。
4.目前运动障碍的程度 。
5.视觉和听觉 。
体检要点:①观察步态,有无足下垂、足蹬地或步态抬高;②能否用脚走路,手指外展;③检查小腿肌肉萎缩、高弓足、爪趾及周围神经增粗,检查手骨肌肉萎缩;④检查手脚有无振动感;⑤检查反射,早期踝关节反射消失,其他进行性消失;⑥触诊耳大神经(CMT1)增大;⑦是否有视网膜色素变性;⑧认知障碍 。

07
寻找现有的或治愈的伴随疾病
1.内分泌疾病如1型二型糖尿病、甲状腺功能减退、肢端肥大症等 。
2.营养不良(如饥饿和酒精中毒)和特定的维生素B1、B6、B12缺乏或B6过量,肝病和胃肠疾病(如吸收不良) 。
3.坏死性血管炎和结缔组织疾病 。
4.感染,如麻风病、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒和艾滋病毒等 。
5.一些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、白血病等信息资源网 。
6.肿瘤(小细胞肺癌)、骨髓瘤、淋巴瘤 。
7.肾上腺脑白质营养不良,克拉贝氏病,法布里氏病 。


08
血液学/生化检查/免疫学/分子医学检查

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神经和皮肤活检
周围神经病理诊断的价值;
1.有特定病理改变的周围神经病,病理可诊断为:神经间质异常、轴突异常、髓鞘或雪旺细胞异常、贮积病、线粒体病(肌肉病理显示红纤维断裂,电镜显示线粒体结构异常) 。
2.无特异性病变,病变可支持或启发诊断:CMT4B、X连锁CMT等 。
【神经病的症状表现有哪些 周围神经病】


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