【心室|双腔右心室形成和分型】双腔右心室（DCRV）：又称右心室异常肌束性狭窄 ， 是一种少见的先天性心脏畸形 ， 易与单纯漏斗部狭窄混淆 。 即右心室腔中部或下部可见隔膜或肌束 ， 将右室腔的漏斗部和窦部隔开 ， 形成近三尖瓣的高压腔和近肺动脉瓣的低压腔 。 也就是右心室被异常肥厚的肌束分隔成两个心腔 ， 中间只有一个狭窄口相通的先天性心脏畸形 。
超声检查四腔心切面可见右心房室内径均增大 ， 二、三尖瓣位置正常 ， 右室腔内一肌束回声将右室分为两部分 ， 近端右室壁肥厚、管腔缩小 ， 远端室壁正常或变薄、管腔可扩大；大动脉短轴可见右室流出道内一条强回声肌束横于其中 ， 位于11-12点方位；彩色多普勒和频谱多普勒可显示肌束处的高速血流 。
文章插图
在心脏发育时期 ， 肺动脉下圆锥发育不全/小梁间隔发出异常肥厚的肌束 ， 从室上嵴 ， 靠近三尖瓣环向下斜行 ， 跨越体部心室腔 ， 分别止于右心室前壁、前乳头肌根部和近心尖室间隔 ， 这样就把右心室分隔成俩心腔 。 靠近肺动脉瓣的 ， 是流出腔 ， 压力较低 ， 为低压腔；而靠近三尖瓣的是流入腔 ， 压力较高 ， 即高压腔 。
临床所见的双腔右心室 ， 还有隔膜型、肌束型等分型 ， 绝大多数病例合并室间隔缺损 ， 尚可合并肺动脉瓣狭窄 ， 或主动脉瓣膜或瓣下狭窄等心脏畸形 。 隔膜型双腔右心室是漏斗部下方 ， 异常肌束与右心室壁之间形成肌性隔膜 ， 中间有圆形狭窄孔道作为血流交通 。
肌束型双腔右心室 ， 是室上嵴发出异常的肥厚肌束（一条或多条） ， 向右心室前壁和心尖方向延伸 ， 与右侧的心室漏斗侧襞间留有裂隙 。 异常肌束可纵横交错形成肌束团堵塞于右心室流入道和流出道之间 ， 血液通过肌束间的裂隙流入肺动脉 。
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