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让·多米尼克·鲍比|闭锁综合症——有意识地沉默和瘫痪

意识瘫痪

“锁定综合征”一词最早于1966年引入 ， 用于描述一种状态 ， 即患者被锁定在自己的体内 ， 能够感知他们的处境 ， 但互动能力却极为有限 。 患者认为该综合征最严重的方面是无法移动或说话时的焦虑愿望 。
闭锁综合征（LIS） ， 也称为脑脊髓脊髓脱节 ， 脱发状态或假性昏迷 ， 是一种罕见的神经系统疾病 ， 其中除眼睛运动（垂直注视和眼睑张开）外 ， 所有自愿运动完全瘫痪 。 在经典的LIS中 ， 与昏迷或植物人状态不同 ， 个体是有意识的 ， 机敏的和清醒的 。 通常不会损害语言 ， 记忆和智力功能；有时也会保留感觉 。 由于失去自愿运动 ， 言语也会丢失 。 通过眼球运动或眨眼可以进行交流 。
当有自愿运动的残余时 ， LIS可能不完整 。 另一方面 ， 总LIS包括完全不动 ， 包括失去眼球运动 ， 同时保持意识 。
导致LIS的最常见原因是脑桥病变 ， 它是脑干的一部分 ， 其中包含神经纤维 ， 这些神经纤维通常通过脑干中风将信息传递到大脑的其他区域 。 另一个相对频繁的原因是颅脑外伤 ， 直接由脑干病变引起或继发于血管损伤或阻塞 。 已经报道了其他较少见的原因 ， 例如脑干肿瘤或脑干药物毒性 。 在终末期肌萎缩性侧索硬化症（运动神经元病）中可以观察到完整LIS的另一个重要原因 。
意识到患者有意识的第一个人通常是家庭成员 。 LIS诊断有时可能需要数月甚至数年 ， 因为意识征兆可能并不总是容易或立即可察觉的 。 长期以来 ， LIS实际上大多是根据事后发现进行回顾性诊断的 。 除非医师知道LIS的体征和症状 ， 否则可能会错误地认为患者处于昏迷或植物状态 。
让·多米尼克·鲍比|闭锁综合症——有意识地沉默和瘫痪
文章插图

LIS患者的脑电图（EEG）记录通常正常或变化很小 ， 并显示出对外部刺激的反应性 。 在似乎无意识的患者中出现相对正常的反应性脑电图节律可以诊断为LIS 。 功能性神经成像工具 ， 即PET成像和功能性MRI（fMRI）已显示出对识别处于最低意识状态的患者的敏感性 ， 并且可能成为补充床旁检查的有用工具 。
患有LIS的个体可以存活很长时间 。 尽管大多数死亡发生在头四个月 ， 但是一旦患者在医学上稳定了一年以上 ， 则10年生存率为83％ ， 而20年生存率为40％ 。 但是 ， 没有治愈方法或标准治疗方法 。 通常 ， 虽然可以恢复对手指和脚趾运动的某些控制 ， 但是通常允许数字开关的功能使用 ， 但是运动康复非常有限 。
可以通过使用眼睑眨眼或垂直眼动的代码来实现通信 。 最简单的形式可以是是/否代码 ， 例如向上看时表示“是” ， 向下看时表示“否” 。 通过字母系统可以实现更高水平的交流 ， 该系统允许患者通过眼球运动指示字母 ， 从而构建句子 。 这甚至允许LIS患者编写书籍 。
时尚杂志Elle的主编让·多米尼克·鲍比（Jean-Dominique Bauby）于1995年12月发生脑干中风 ， 享年43岁 。 在昏迷了几周后 ， 他进入LIS ， 只能移动左眼皮 。 鲍比想与世界分享他的经验 ， 因此决定写一部他在思想上写的书 。 每个段落都是按字母顺序使用频率排序的字母指示的 ， 鲍比通过眨眼选择字母 。 他的著作《潜水钟与蝴蝶》于1997年3月去世前两天出版 ， 并成为畅销书 。 这本书后来改编成同名电影 ， 于2007年发行 。
使用LIS的其他第一手资料包括Julia Tavalaro的Look Up for Yes（1997）和Philippe Vigand的Only Eyes Say Yes（1997） 。
朱莉娅·塔瓦拉罗（Julia Tavalaro）于1966年大出血后陷入昏迷 ， 享年32岁 。 七个月后 ， 她在一家被视为“植物”的长期护理机构中醒来 。 几年后 ， 她的家人才注意到微笑是对一个肮脏笑话的反应 。 她最初使用信纸进行交流 ， 但后来使用通信设备写诗 ， 并设法用脸颊控制轮椅 。 她于2003年去世 ， 享年68岁 。
菲利普·维甘德（Philippe Vigand）于1990年因椎动脉解剖而昏迷 ， 当时也才32岁 。 他在昏迷中呆了两个月 ， 后来被视为“植物人” 。 他的妻子最终注意到他在回答她的问题时眨了眨眼 ， 但是无法说服主治医生他的意识状态 。 当Vigand因治疗师的侮辱而咧开嘴笑时 ， 他的言语治疗师能够诊断出LIS ， 后者在测试其堵嘴反射时被Vigand咬伤 。 然后 ， 他问2加2是多少 ， Vigand眨了四眼 ， 确认了他的认知能力 。 他最初还使用信纸进行通信 ， 但后来使用了连接到计算机的红外摄像头 。
同时 ， 技术极大地提高了患者的沟通能力 。 诸如与虚拟键盘耦合的红外眼动传感器之类的工具允许使用文字处理器 ， 而文字处理器又可以与文本语音合成器耦合 。 例如 ， 这些还可以让LIS患者控制自己的环境 ， 访问Internet并使用电子邮件 。 脑机接口（BCI）也是允许LIS患者直接控制设备的工具 ， 但是可以使用EEG信号来控制计算机 。 一个例子是BCI的使用 ， 涉及通过EEG和统计语言模型对与选择相关的字母进行视觉呈现 。 但是 ， 这些工具大多数仍在测试中 ， 或者对于普遍使用而言过于昂贵 。
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