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结节病|“结节病”如何鉴别诊断？中外指南有话说

淋巴结肿大结节病肉芽肿性疾病间质性肺疾病肉芽肿

仅供医学专业人士阅读参考
将中国共识和ATS指南中关于结节病的临床表现、病理学表现、诊断和鉴别诊断部分进行比较 ， 供大家参考 。
结节病是一种原因不明的、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的系统性肉芽肿性疾病 。 该病几乎可以累及全身各个器官 ， 但以肺及胸内淋巴结最易受累 ， 其次是皮肤和眼部 。
结节病的诊断主要依靠临床、影像和病理学资料进行综合判断 ， 病情评估有时需要多学科共同参与 ， 不同结节病患者的受累组织和（或）器官、临床表现、治疗反应及预后都具有较大的异质性 。
2019年9月 ， 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组和中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会 ， 制定了中国肺结节病诊断和治疗专家共识（以下简称中国共识） 。
国际方面 ， 2020年4月美国胸科协会（ATS）推出了ATS官方的结节病诊断和监测的临床实践指南（以下简称ATS指南） 。
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中国共识对结节病的病因、发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗以及随访等方面进行了系统的指导和建议 ， 以提高临床医生对结节病的认识 ， 规范我国结节病的临床诊治 ， 改善患者的生活质量和预后 。
ATS指南则主要侧重于结节病的临床表现、病理学表现、诊断和鉴别诊断 ， 并没有涉及结节病的病因、发病机制和治疗等 。
下面 ， 笔者将中国共识和ATS指南中关于结节病的临床表现、病理学表现、诊断和鉴别诊断部分进行比较 ， 供大家参考 。
临床表现
结节病是一种系统性肉芽肿性疾病 ， 除了胸部受累以外 ， 全身多个器官系统均可受累 ， 临床表现具有较大的异质性 。
中国共识和ATS指南均对结节病的临床表现进行了总结 ， 前者分别描述了结节病的全身症状、胸部受累表现以及肺外表现（表1） ， 后者则主要侧重于结节病的常见或特异性临床表现（表2） 。
表1结节病肺外受累的常见表现
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表2支持结节病诊断的临床特征
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其中 ， L?fgren综合征对于结节病相当具有特异性 ， 临床表现为对称性双肺门淋巴结肿大伴有结节红斑或关节周围炎 ， 通常伴有发热和肌肉痛 ， 又被称为急性结节病 。
除了上述临床表现 ， 中国共识还对结节病的胸部影像学特征进行了详细描述 。
目前的结节病分期还是根据胸部平片表现进行的Scadding分期（图1-4） 。 0期：双肺正常；Ⅰ期：双肺门淋巴结肿大；Ⅱ期：双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影；Ⅲ期：仅有肺内浸润影；Ⅳ期：肺纤维化 。
但X线胸片对于胸内淋巴结及肺内病灶的评价价值很有限 ， 胸部CT对于结节病的诊断、鉴别诊断及疗效评价十分重要 。
典型的结节病胸部CT纵隔窗表现为对称性的肺门淋巴结肿大、纵隔淋巴结肿大（图5 ， 6） ， 但也有少部分表现为不对称性肺门淋巴结肿大或单肺门淋巴结肿大（图7）、心前间隙的淋巴结肿大、孤立性前或后纵隔淋巴结肿大 。
典型结节病胸部CT的肺窗则主要表现为中轴血管束的增粗 ， 多发或弥漫性淋巴管周围（沿支气管血管束、叶间裂、胸膜）分布的、直径2~5mm、边界清晰或模糊的小结节（图8） 。
约80%~100%的肺结节病患者胸部HRCT可见上中肺野分布为主的肺内小结节 ， 部分患者可表现为肺内实变、“星云征”、“反晕征”、空洞、广泛的磨玻璃影、大小不一的实性结节及上肺纤维化（图9） 。
部分累及气道的患者可出现气体陷闭、合并“曲霉菌球”等 ， 少部分累及胸膜的患者可出现胸腔积液、心包积液及胸膜局灶性增厚等表现（图10） 。
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（图1双肺门淋巴结肿大；图2双肺门淋巴结肿大 ， 伴双肺内多发小结节影；图3肺内多发小结节；图4双上肺纤维化；图5 ， 6纵隔肺门淋巴结肿大 ， 未见淋巴结融合；图7右肺门淋巴结肿大伴隆突下淋巴结肿大；图8双肺淋巴管周边型细小结节；图9双上肺纤维化；图10纵隔肺门淋巴结肿大伴胸腔积液；图11非坏死性肉芽肿结节 ， 位于肺间质 ， 沿着淋巴道分布）
病理学表现
组织病理学是结节病诊断的重要依据 ， 中国共识和ATS指南均对结节病的病理学表现进行了详细描述 ， 虽然表述方式有所差异 ， 但两者的核心概念是一致的 。
中国共识强调 ， 结节病性肉芽肿沿淋巴道分布为主（占75%左右） ， 约半数患者的上皮样细胞肉芽肿累及气道、血管壁 。
肉芽肿病变分为中心区和周边区两部分：中心区为一种紧密的、非干酪样坏死性上皮样细胞性肉芽肿 ， 由淋巴细胞包绕上皮样细胞或多核巨细胞而成 ， 多核巨细胞内常可见胞浆内包涵体 ， 如舒曼（Schaumann）小体、星状小体、草酸钙结晶等 。
中心区的淋巴细胞以CD4+T细胞为主 ， 而CD8+T细胞则在中心区的周围带 。 周边区由圈状的疏松排列的淋巴细胞、单核细胞和成纤维细胞组成（图11） 。
ATS指南指出 ， 结节病的特征性病理表现为紧致、分化良好的肉芽肿 ， 中心区由多层免疫细胞包绕核心区聚集的巨噬细胞、多个核巨细胞 ， 外周区为疏松的淋巴细胞（T细胞为主 ， 少部分患者为B细胞） ， 间或少数树突状细胞 。
绝大部分结节病为非坏死性肉芽肿 ， 但少部分结节病患者（尤其是结节状肺结节病患者）可以表现为坏死性和非坏死性肉芽肿并存 。
诊断及鉴别诊断
由于许多肉芽肿性疾病可有与结节病类似的临床表现和病理特征 ， 因此结节病是一种除外性诊断 ， 需要除外其他原因引起的肉芽肿性疾病后 ， 方可确诊结节病 。
因此 ， 结节病诊断的核心在于明确病理 ， 并且除外其他肉芽肿性疾病 。
中国共识简单列举了需要与结节病鉴别的其他疾病 ， 例如I、Ⅱ期结节病需要与结核感染、淋巴增殖性疾病、IgG4相关性疾病、恶性肿瘤等鉴别；Ⅲ期结节病则需要与多种职业性肺病、肺结核等鉴别；Ⅳ期结节病需要与多种病因所致的肺纤维化鉴别 ， 比如多种职业性肺纤维化、特发性肺纤维化、其他多种原因引起的继发性肺纤维化等 。
ATS指南则对常见活检部位感染性与非感染性肉芽肿性病灶的鉴别诊断要点以及不同器官/系统结节病的鉴别诊断要点进行了详细总结 。
其中 ， 感染性肉芽肿中常见要与结节病鉴别的包括分枝杆菌感染（包括结核和非结核分枝杆菌感染）、真菌感染（如组织胞浆菌病） 。
此外 ， 某些少见病也可以出现结节病类似的临床、影像学、病理学表现 ， 例如Erdheim‐Chester病、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎、普通变异型免疫缺陷（CVID）患者的肉芽肿性‐淋巴细胞性间质性肺疾病（GLILD）、IgG4相关性疾病以及结节病样肉芽肿性反应（可见于恶性肿瘤、药物反应 ， 包括多种生物制剂（如免疫检测点抑制剂、抗TNF-α等）） 。
确诊结节病后 ， 中国共识建议全面评价结节病患者的病情 ， 明确结节病患者临床症状的严重程度、受累范围、受累脏器的病情程度等 ， 以全面评价结节病患者的疾病活动性、严重程度 ， 为制定合理的治疗方案、判断预后提供依据 。
总而言之 ， 中国共识和ATS指南的侧重点有所不同 ， 两者既有相似之处 ， 又各有特色 ， 可以相互补充和借鉴 。
参考资料：
1.中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组,中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会.中国肺结节病诊断和治疗专家共识[J].中华结核和呼吸杂志,2019,42(9):685-693.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2019.09.007.
2.Am J Respir Crit Care Med Vol 201,Iss 8,pp e26–e51,Apr 15,2020
3.黄慧,孙宇新,徐作军.结节病的诊断和监测：美国胸科协会官方临床实用指南摘译[J].中华结核和呼吸杂志,2020,43(12):1015-1022.DOI:10.3760/cma.j.cn112147-20200419-00522.
4.黄慧,徐作军.我国与国际结节病诊治指南的比较[J].中华结核和呼吸杂志,2020,43(12):1009-1010.DOI:10.3760/cma.j.cn112147-20200824-00932.
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本文来源：医学界呼吸频道
本文作者：小布
本文审核：孙丹雄
责任编辑：穆弦
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