经典病例分享
【所属科室】神经外科
【基本资料】患者 ， 女 ， 2岁
【临床资料】患儿拒绝站立、行走半月 ， 起病急 ， 病程短 。
【影像图片】
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【影像表现】左侧小脑半球、小脑蚓部以囊性成分为主的巨大囊实性占位病变 。 CT平扫密度不均 ， 以低密度为主 ， 肿瘤边界清楚 ， 临近骨质受压变薄 ， 第四脑室受压移位 。 MRI平扫：长T1、长T2信号为主 ， 第四脑室受压移位 ， 瘤周水肿不明显 ， FLAIR序列上实质成份呈不均匀稍高信号 ， DWI上呈稍低或等信号 ， 增强扫描病灶呈不规则环形强化 ， 壁厚薄不均 ， 内壁凹凸不平 。
【病理结果】左侧小脑半球、小脑蚓部巨大囊实性占位——胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
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【本例分析】本例患者为儿童 ， 并没有表现为癫痫症状 ， 可能与发生于小脑半球有关 。 影像表现为：幕下以囊性成分为主的囊实性占位病变 ， 以低密度为主 ， 肿瘤边界清楚 ， 临近骨质受压变薄 ， 以长T1、长T2信号为主 ， 第四脑室受压移位 ， 瘤周水肿不明显 ， FLAIR序列上实性成份呈不均匀稍高信号 ， DWI上呈稍低或等信号 ， 增强扫描病灶呈不规则环形强化 ， 壁厚薄不均 ， 内壁凹凸不平 。 由于发病部位的不典型 ， 术前正确诊断DNET存在巨大困难 。
【病例小结】
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor ,DNET 或DNT) 是神经系统罕见的神经元与神经胶质细胞混合性肿瘤,属WHO分级的Ⅰ级 ， 其发病率占神经上皮肿瘤的0.2%-1.2% 。 肿瘤的产生发生在皮层形成的胚胎期 ， 可能起源于软膜下的粒细胞 。 多见于儿童及20岁以下青少年 ， 病程常较长 ， 平均达10.5年之久 ， 男女之比为2:1 ， 长期顽固性癫痫发作 ， 药物治疗无效 ， 一般无颅内压增高症状 ， 神经系统体征阴性 。 肉眼观多呈结节状 ， 部分可见囊变、钙化和出血 ， 在肿瘤与正常脑组织的交界区常存在皮质发育不良区 。 镜下DNT表现为星形细胞、少突胶质细胞和神经元构成的、细胞成分分布不均一的多结节状结构 ， 结节内可以发生囊性变 。
DNT多发生于幕上皮质 ， 最好发于颞叶 ， Hnoavar等报道颞叶占80% ， 其次为额叶及顶状叶 。 病变多局限于大脑皮质 ， 部分侵及皮质下白质 ， 其它少见发病部位如小脑、脑干、侧脑室、透明隔、尾状核等 。 CT平扫示肿瘤多表现为边界清楚的低密度病灶 ， 可有钙化及囊性变 ， 增强CT肿瘤一般不强化 ， 典型病例骨窗可见临近骨质受压变薄向外隆起 ， 可呈弧形改变 。 肿瘤内多结节样或假囊性 ， 可见线样分隔；可出现三角征、楔形征。 MRI平扫示病灶以长T1、长T2信号为主 ， 但部分信号较复杂 ， 原因可能与病变内囊变和黏液样物质聚集的程度有关 ， 肿瘤内无坏死成分 ， 可发生多囊状改变 ， 肿瘤无占位效应及瘤周水肿 ， 增强扫描示病变多无明显强化或轻度脑回样强化 ， 也可表现为斑片样或局灶性结节样强化 ， FLAIR序列上病灶边缘呈不均匀稍高信号 ， DWI上呈稍低或等信号 。
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