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耳鼻咽喉头颈外科|耳鼻咽喉头颈外科：听见未来

谈及上海第九人民医院（以下简称上海九院） ， 挑战“在刀尖上舞蹈”的精巧、细致医疗技术 ， 是深深刻在每一位上海九院医者骨血里的文化传统 。 人的面部 ， 眼、耳、鼻、喉每一处五官 ， 都是上海九院医者深耕、探索的天地 。
2020年 ， 由中国医学科学院发布的2019年中国医院科技量值（STEM）排行榜上 ， 上海九院综合排名位列全国第九 ， 其中 ， 耳鼻咽喉科学位列全国第五 。
早在上世纪90年代 ， 上海九院已率先将科研作为医院发展的重中之重：为发掘新的学科生长点 ， 医院优先发展了一批学科 ， 配备最新设备和骨干 ， 以贷款方式进行科研投入 。
时光荏苒 ， 如今 ， 上海九院耳鼻咽喉头颈外科在新时代继续扬帆起航 ， 为一个个因“出生缺憾”而造成“大麻烦”的患者家庭 ， 带来重生的新希望 。
制定婴幼儿听力障碍诊治指南
耳鼻咽喉头颈外科|耳鼻咽喉头颈外科：听见未来
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无声的世界 ， 没有说话、没有笑声、没有歌唱 。
我国是全球听力残疾人数最多的国家 。 据统计 ， 我国听障残疾人数约2780万人 ， 占全国残疾人士30%以上 。 由于听力障碍 ， 听力残疾让他们在日常生活中时常遭遇不便和尴尬 。
在听障残疾群体中 ， 有一群孤独而寂寞的人——重度或极重度先天性感音神经性耳聋患者 。 据了解 ， 新生儿先天性听力障碍的发病率为1‰至3‰,随着年龄增长 ， 永久性听力障碍可持续增加 ， 5岁前听力障碍发病率上升至2.7% ， 到青春期则高达3.5% 。
婴幼儿听力障碍的诊治 ， 对于孩子的一生甚至整个家庭来说都是至关重要的 。 然而 ， 还有部分孩子虽然听力出现问题 ， 却遭遇了误诊 ， 没有及时得到适当的治疗和干预 。 这些孩子 ， 因为采取了不合适的干预方法和设备而听不清听不懂 ， 使原本可以正常发育的言语功能遭受不可挽回的损失 。
究其原因 ， 是长期以来国内婴幼儿听力障碍的诊治和干预尚缺乏规范性 。 2017年 ， 上海九院耳鼻咽喉头颈外科学科带头人、院长吴皓牵头执笔完成《婴幼儿早期听力诊断及干预指南》 ， 有望使我国新生儿及婴幼儿听力障碍诊治的规范化早日进入正轨 。
同年 ， “上海市儿童听力障碍诊治中心”在上海九院正式挂牌成立 ， 上海第九人民医院听力中心也正式成立 。 这家新成立的听力中心 ， 不仅在人员、设备配置和建设规模上 ， 均属华东地区翘楚 ， 并且在专业设置的构成和分布方面 ， 华东地区各听力中心也无出其右 。
这份来自技术和专业的自信 ， 与团队建设密不可分 。 上海九院听力中心团队是按照高规格和高标准来建设的 ， 它由中心学科带头人、一名多年从事听力研究的高级职称资深医师 ， 带领2至3名听力医师和5至6名听力师构成 。 其中 ， 听力医师要求耳鼻喉科专业博士毕业后 ， 经过1至3年听力专业训练；听力师（即听力技师）主要从事听力测试评估及之后的干预工作（如人工耳蜗调试、助听器调试、跟踪随访和听觉康复指导等） 。
如今 ， 上海九院听力中心每年举办一个全国性的听力诊断及干预技术学习班 ， 把规范性的技术推向全国 ， 培训更多掌握规范技术的听力医师和技师 ， 在全国起到推广听力检测、诊断及干预技术规范化的作用 。
为了最后的8%
2019年2月26日 ， 爱耳日前夕 。 随着一声令人惊喜的哭喊声 ， 一名先天性听力障碍伴严重内耳畸形的两岁小男孩 ， 成功接受了人工听觉脑干植入（ABI）术后一月并成功开机——哭喊声代表着 ， 他终于来到了有声世界 。 这是吴皓团队实施的我国内地首例先天性听力障碍儿童人工听觉脑干植入术 。
人工耳蜗植入被誉为20世纪最为成功的生物医学工程装置之一 ， 不过 ， 仍有部分患者由于耳蜗或听神经未发育 ， 无法借助人工耳蜗重获听力 。 所幸 ， 科学的探索始终在前进 ， 在人工听觉植入装置的研究中 ， 一种更为复杂的治疗方案——听觉脑干植入正在悄然展开 。
如果听觉系统的振动传递过程或“翻译”过程出现问题 ， 可使用助听器进行补偿 ， 严重者可使用人工耳蜗设备进行重建；而如果电信号传入听觉初级中枢耳蜗核的通路——耳蜗或听神经未发育或毁损 ， 人工听觉脑干植入装置就需要登场了 。
近30年来 ， 听觉植入逐渐走向大众视野 ， 然而听觉脑干植入手术的技术难度和听觉电生理调试的难度极高 ， 手术中 ， 医生必须将直接刺激耳蜗核的电极装置安放在耳蜗核上 ， 并精准定位耳蜗核上处理不同声音元素的单元 。
耳蜗核在哪里？它是听觉系统的初级中枢 ， 位于脑干 ， “脑干是调控呼吸、心跳等基本生命活动的中枢 ， 因此对手术技术、神经监测的要求非常高 。 ”吴皓解释 ， 假如应该刺激耳蜗核的电信号被其他中枢错误接收 ， 就可能引发相应的生命活动紊乱 ， 严重的甚至会引起呼吸、心跳骤停 ， 同时脑干耳蜗核对声音的信号编码处理要远比耳蜗复杂和不规则 。 因此 ， 如何将电极装置精确地植入脑干耳蜗核是一项巨大的外科挑战 ， 被誉为耳鼻喉科领域“皇冠上的明珠” 。
手术的挑战还在于 ， 植入手术年龄越小 ， 效果越好 。 目前 ， 全球能成功开展该项技术的中心不足10家 ， 上海九院是目前国内唯一一家 。 涉及耳鼻喉科、神经外科、听觉电生理等多学科交叉的手术团队必须由耳神经外科医生、听力医师、麻醉医师等各类顶尖技术人才组成 ， 确保人工听觉脑干植入手术的安全和有效 。
人工听觉脑干植入装置的电极 ， 只有约3毫米×6毫米 ， 这意味着植入手术极其精细 ， 手术团队成员的协同合作保证了人工听觉脑干植入装置术后发挥最佳效果 。 据悉 ， 全球目前仅两家公司生产人工听觉脑干植入装置 ， 但并非“有钱就能购买” ， 两家公司均会评估提出申请购置的医疗中心是否具备开展这项手术的能力 。
2002年起 ， 上海在全国率先开展新生儿听力筛查项目 ， 统计数据显示 ， 全国筛查率现约77.4% ， 上海为98% 。 “其中约92%的先天性聋儿可获得及时干预 ， 顺利过上普通生活；但仍有8%的患儿由于耳蜗或听神经发育及病变问题 ， 无法植入人工耳蜗或人工耳蜗效果差 。 ”
听觉脑干植入技术的开展 ， 就是为了“最后的8%” 。 今年4月 ， 在疫情防控刚进入常态化时 ， 吴皓团队就前往海南博鳌超级医院 ， 为4名先天性严重听力障碍伴内耳畸形的儿童成功完成了听觉脑干植入手术 。 “目前 ， 人工听觉脑干植入装置的国产研发已启动 ， 争取早日实现这一先进装置的国产化 。 ”吴皓说 ， 随着手术技术的普及、规范和推广 ， 人工听觉脑干植入装置将帮助越来越多听障人群重获新“声” 。
让全国更多患者“听见未来”
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近年来 ， 吴皓担任科技部重点研发项目首席科学家、主持国家自然科学基金重点项目 ， 团队科研人员在耳聋新基因克隆和功能研究、耳聋基因型-表型关联研究及遗传性耳聋转化医学研究等领域均取得了丰富的研究成果 ， 发表SCI收录论文50余篇 。
2017年 ， 团队和哈佛大学合作 ， 在世界上首次证实基因编辑工具CRISPR/Cas9治疗遗传性耳聋小鼠的可行性 ， 相关研究论文发表在《自然》杂志上 ， 实现基因编辑治疗对所有类型遗传性耳聋小鼠的全覆盖 。 通过高通量筛选小鼠耳蜗毛细胞再生信号通路药物 ， 研发新型有效安全的毛细胞再生的小分子化合物 ， 也为老年性耳聋的精准治疗提供了依据 。
除了先天性耳聋 ， 肿瘤也是让患者失去听力 ， 甚至引起更多疾病的重大因素 。 其中 ， 听神经瘤是颅底桥小脑角区最常见的良性肿瘤 ， 约占该区肿瘤的近九成 ， 常见症状有听力下降、耳鸣、眩晕等 ， 早期可因症状轻微易被忽略；而肿瘤增大后会导致听觉通路、脑干的严重损伤 ， 危及生命 。 因此 ， 听神经瘤的治疗难度极大 ， 其中听觉保护与重建更始终是一个世界性难题 。 吴皓团队以改善听神经瘤患者诊疗效果作为切入点 ， 历经20余年的系列研究 ， 提出以肿瘤生物学行为及临床分期为依据进行个体化治疗 ， 在去除肿瘤威胁及保障生活质量两大要求之间找到平衡 。
同时 ， 团队建立了国际上最大规模的听神经瘤生物样本库 ， 对听神经瘤的生物学特性及听觉损伤机制展开深入研究 ， 对听神经瘤的自然病程致聋规律、临床治疗致聋风险等有了科学的认识 ， 如哪些肿瘤可能存在迅速生长可能、哪些肿瘤可能适合听觉保留手术、哪些因素提示术后听力不佳等 。 在第7届世界听神经瘤大会上 ， 来自89个国家的800余名外籍专家来沪参会 ， 吴皓团队牵头讨论发表了“听神经瘤处理方案更新（英文）” ， 使我国听神经瘤学界的影响力跻身世界前列 。
在上海 ， 听障患者与家庭几乎不必再陷入“无声”带来的绝望 。 但上海九院耳鼻咽喉头颈外科始终心系全国更多患者 ， 希望他们都能“听见未来” 。
早在1998年 ， 吴皓团队就启动“新生儿听力筛查及干预”研究 ， 在国内外首次对新生儿期鼓室和外耳道的结构和生理特征的发育变化进行了观察 ， 首先提出了符合我国国情的两期筛查的新方案 ， 建立了新生儿听力障碍早期诊断及综合干预的技术体系 ， 使听力障碍新生儿在3个月内得到确诊 ， 6个月内得到系统干预 ， 从而实现“聋而不哑” 。
同时 ， 研究团队还首次在上海建立了新生儿听力障碍筛查、早期诊断和综合干预的规范化网络体系 ， 查证了上海市新生儿听力障碍的发生率、分布情况和干预效果 ， 使得这项研究成为国际上筛查数量最多、筛查覆盖面最广的新生儿听力筛查项目 。
【耳鼻咽喉头颈外科|耳鼻咽喉头颈外科：听见未来】研究团队还对新生儿听力障碍的流行病学资料进行了连续3年、多达225793例样本的观察 ， 筛查覆盖率达95% ， 成为国际上样本量最大、覆盖率最高的新生儿听力筛查项目 。 研究项目不但获得了国家科技进步二等奖 ， 规范了全国范围内的新生儿听力筛查技术、诊断标准和干预方法 ， 而且把我国首次制定的《新生儿听力筛查的技术规范》列入了《母婴保健法》中的法定筛查项目 。
在丰富的研究基础上 ， 2018年爱耳日 ， 由上海九院牵头 ， 联合全国31个省市近百家医疗机构的“全国听力障碍诊治中心联盟”正式签约成立 。 该组织将打造成专科优势明显 ， 管理精细、服务优良 ， 集医疗、教学、科研、预防和康复为一体的具有鲜明学科特色的全国性听力障碍诊治中心联盟 。
9岁的藏族小女孩曲措 ， 由于患有先天性耳聋 ， 她成了孤儿 ， 由姑父母带大 。 而不会说话让曲措长期生活在无声世界 ， 性格变得有些孤僻 ， 容易发脾气 ， 对陌生人很排斥抗拒 。 2016年 ， 利用国庆假期前往青海果洛藏族自治州义诊的吴皓发现了她 ， 经过前期检查 ， 将曲措列入第一批植入电子耳蜗的小患者 。 此后 ， 上海九院耳鼻咽喉头颈外科医生每隔3个月 ， 就会前往果洛为她进行调试 ， 小姑娘终于进入了有声世界 ， 紧闭的心门也渐渐打开了 。
像她这样的“幸运儿” ， 数量还在不断增加 。 （撰稿 黄杨子）
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