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肿大|小伙头颈肿胀求医10年，原是罕见“风湿病”！

左侧头颈部多个淋巴结肿大 ， 逐渐发展至脸部肿胀变形、听力减退 ， 胸痛 ， 病程长达10年余 ， 27岁的阿亮为此跑了多家医院就诊 ， 但都没有明确病因 。 直至2018年4月份来到南方医科大学中西医结合医院住院 ， 才得知自己所患疾病为IgG4相关性疾病 。
肿大|小伙头颈肿胀求医10年，原是罕见“风湿病”！
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第一次住院时的阿亮 。
据该院风湿病科主任肖长虹介绍 ， IgG4相关性疾病是一种以慢性炎性细胞浸润、伴有纤维增生 ， 可累及多种器官受损的自发免疫性疾病 ， 为罕见病的一种 。 患者大多在就医过程中比较坎坷 ， 而该病是一种良性病变 ， 预后比较好 。 经过数月的随诊治疗 ， 目前阿亮头颈部的肿大淋巴结已基本消退 。
“怪病”十年未解
阿亮家住从化 。 大约10年前 ， 他开始出现左侧颈部数个皮下淋巴结肿大 ， 直径小于1厘米 ， 不痛不痒 ， 伴有头晕呕吐 ， 在当地医院对症治疗后症状有缓解 。 6年前 ， 左侧颈部淋巴结明显肿大 ， 局部皮肤干燥伴脱屑及左侧头颈部皮肤出现散在皮疹、糜烂 ， 反复在广州多家大型三甲就医院就诊 ， 虽经局部组织活检排除恶性肿瘤 ， 查肺部CT还发现肺内多发结节 ， 但因诊断不清 ， 未能得到有效治疗 ， 病情逐渐进展 。
2018年 ， 阿亮开始出现双耳听力下降 ， 发展至左耳耳聋 ， 右耳需要佩戴人工助听器 ， 伴双眼球突出、面部严重变形 ， 前胸疼痛 ， 生活无法自理 。 因症状持续加重 ， 饮食欠佳 ， 瘦了近30斤 。 检查左颜面肿胀 ， 双眼球突出伴有血丝 ， 左头颈部肿胀、多发淋巴结肿大 ， 头发稀少 ， 头皮及颈部皮肤散在红斑及糜烂 ， 双肺多发结节 。
阿亮说 ， 因为这个“怪病” ， 面部肿胀变形 ， 视力、听力都受到影响 ， 他都没能正常工作 ， 甚至连生活自理都成了问题 。 为了治病 ， 家人陪着他跑了许多医院 ， 做了许多检查 ， 直到今年4月来到南方医科大学中西医结合医院 ， 他才知道 ， 困扰了他长达十年的“怪病” ， 是IgG4相关性疾病 。
多部位结节肿大
什么是IgG4相关性疾病呢？肖长虹主任介绍 ， 这个病名最早是2000年由日本学者提出来的 。 早期这类患者被诊断为多种疾病 ， 例如淋巴结肿大、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、炎性甲状腺瘤等等 ， 后来学者发现 ， 这些发生在不同患者身上的疾病 ， 具有相似的免疫病理改变 ， 病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润 ， 炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成 ， 因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病 。
该病的发生与特殊淋巴细胞被激活有关 ， 可累及多个脏器 ， 最常见为颈部、腮腺、泪腺等处 ， 累及泪腺和唾液腺时出现腺体肿大、硬结 ， 累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现 。 也可发生在气道、胆道、主动脉、腹主动脉、胰胆管等器官 ， 常出现组织或器官内肿物 ， 可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩 。
“IgG4相关性疾病临床发病率不到1/10万 ， 2018年被列入《第一批罕见病目录》 。 ”肖长虹主任说 ， 与其他罕见病一样 ， 这类患者在求医上通常都比较坎坷 ， 诊断困难 。 “虽说是罕见病 ， 临床还是偶尔能见到的 ， 近2、3年我们科就接诊了6例 。 患者多是因淋巴结肿大多年不愈 ， 或是腮腺炎等请专科会诊发现的 。 ”
肿大|小伙头颈肿胀求医10年，原是罕见“风湿病”！
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治疗后的阿亮 。
为良性病 ， 预后较好
结合阿亮的临床特点 ， 检查结果及IgG4水平明显升高 ， 接诊的肖长虹主任很快诊断是IgG4相关性疾病 ， 并已出现肺、肾、眼、耳、腮腺、甲状腺等许多重要器官的并发症 。 立即采用环磷酰胺注射液、吗替麦考酚酯分散胶囊等药物免疫抑制 ， 配合抗炎、止痛、抗感染、纠正甲减、低蛋白血症及中药驱邪扶正、化痰散结等中西医结合治疗 。


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