儿科医生柯志勇|为什么被诊断为“关节炎”?,孩子没有关节痛
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文|柯志勇
图|来源网络
瑶瑶2岁了 , 原本一直健康可爱 , 但最近一家人都是在焦虑度日:孩子发烧已经大半个月了 , 老查不出原因 。
抽血检查已经做过很多次了 , 白细胞和C反应蛋白升高 , 一开始医生怀疑细菌感染 , 但轮换用了好几种抗生素都没有效果 。
拍了肺部CT , 做了腹部B超 , 都没有发现明显的异常 。
甚至骨穿都做了 , 排除了白血病 。
但每天仍然“热情高涨”!这不 , 最近三天胸腹部还出现了稀稀落落的皮疹 , 烧得高时就长出来 , 烧退了也跟着消退 。 管床的医生初步考虑是幼年型特发性关节炎 , 说是以前所称的儿童类风湿 , 但爷爷奶奶不放心 , 就找过来咨询了 。
他们最大的疑问就是——小孩没有说关节痛 , 关节也不红不肿 , 凭什么说是“关节炎”?类风湿不是成年人才有吗?怎么小孩也会得这个病?幼年型特发性关节炎是儿童期常见的一组免疫性疾病
幼年型特发性关节炎(JIA)的命名和分型其实一直都是很混乱的 , 以前曾叫儿童型类风湿性关节炎、幼年型慢性关节炎 , 但这些名称所指又不是完全一样 。 目前比较主流的看法是 , 发病年龄在16周岁以下、关节症状持续超过6周同时排除了系统性红斑狼疮、感染性关节炎、白血病等等关节病变 , 这样才能诊断JIA 。
还有一种以发热、皮疹、肝脾肿大为特征而关节症状不明显的疾病 , 旧称变应性亚败血症(学医的朋友可以通过名称想象它的发病机制和临床表现——变应性-亚-败血症)或still病 , 也属于JIA的一种特殊类型——全身型 。
JIA其实在儿童期并不是罕见病 , 患病率约每千儿童有一个JIA患者 。 JIA很少会致命 , 但如果没有规范的治疗会因关节损毁而导致残疾 , 或者因眼部并发症失明 , 是儿童残疾的一个重要原因 。 JIA的临床分型
JIA跟成人的类风湿性关节炎不同 , 里面又分多种亚型 。 现有几套分型标准:美国风湿学院(ACR)、欧洲抗风湿联盟(ELAR)和国际风湿病联盟(ILAR) 。
JIA本质上不是单一的一种疾病 , 而是多种不同的以关节受累为主、涉及免疫和炎症的疾病群 , 分型的混乱也给临床研究带来了一些困难 , 因此 , 大势所趋逐渐向ILAR靠拢 。 按ILAR标准 , JIA分为以下类型:全身型以发烧、皮疹、肝脾淋巴结肿大肿大、浆膜炎为主 , 关节炎症状可以在起病时即出现 , 也可以迟至数年后才出现;少关节型者起病6个月内最多只累及4个关节 , 如果以后一直保持少于4个关节为持续性 , 以后病情进展累及5个或以上关节的为进展性;多关节型是发病6个月内就累及5个或以上的关节 , 又按类风湿因子(RF)是否阳性分为RF(+)和RF(-)两个亚型 , 前者实际上就是儿童期起病的成人型类风湿关节炎;同时存在关节炎和银屑病的为银屑病关节炎 , 皮肤病变没有出现之前诊断存在困难 , 需要结合家族史和指/趾表现来判断;附着点炎型以跟腱和脚板的趾骨区附着点炎为特征 , 跟强直性脊柱炎有一定关系;未分类关节炎则是个垃圾桶 , 几个分型都有很多排除条件的 , 满足不了前面条件的或者是同时满足好几个条件扯不清该属哪个类型的都扫入这个“未分类”型垃圾桶了 。
在西方国家 , 少关节型是最常见的类型;在哥斯达黎加、印度、新西兰和南非 , 多关节型为最常见;在亚洲 , 全身型则是最主要的 。
那么 , 如果确定瑶瑶患的是JIA , 属于哪种类型呢?
全身型 。 如果没有规范治疗 , 关节炎很可能早晚会来“陪”她的 。 JIA是如何发病的?
从JIA的分型就可以预测到 , JIA的发病机制将纷繁复杂 , 每个患儿起病原因各有不同 。 但万变不离其宗 , 有一点是比较明确的 , 就是遗传易感的基础上加上外界的触发因素诱发了疾病 。
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