患者|医案惊奇第26期 | 纵然历经沧桑，助力返璞归真( 二 )
2、定植菌或急性加重病原菌的评估以及合并症的评估等等 。
因此 ， 按照诊治思路 ， 完善化验和检查：
感染与病原学指标
血常规: 白细胞 7.73*10^9/L ， 中性粒细胞比率 44.3% ， 淋巴细胞比率 35.6% ， 嗜酸性粒细胞比率 9.6%↑；降钙素原检测（PCT）(20161104): 0.08 ↑ ng/mL；九项呼吸道感染病原体IgM抗体检测(20161104):均阴性；冷凝集试验 <1:4；血传播八项正常 。
真菌G试验：53.79pg/mL；隐球菌抗原检测 <3.2ug/L；血曲霉菌抗原检测 0.661 ug/L（小于0.65为阴性）；肺泡灌洗液曲霉菌抗原检）:0.706ug/L 。
三次痰结核菌涂片检查:未发现抗酸杆菌；痰细菌、真菌培养示正常菌群生长 。 纤支镜刷检细菌涂片二项：未发现真菌及细菌 ， 未发现抗酸杆菌；BALF培养无需氧菌生长及真菌生长；纤支镜痰TB-DNA：阴性 。
免疫功能评估
支扩免疫缺陷常以体液免疫缺陷为主 ， 查免疫八项:免疫球蛋白G 20.70↑ g/L ， 其余正常 。 成人哮喘/鼻炎专项IgE变应原: 屋尘螨1.03KU/L 2级 ， 烟曲霉10.6KU/L 3级 ， 总IgE (TIgE) 2240↑KU/L。
T细胞亚群（流式）: CD3+细胞/淋巴细胞 86.7 ↑ %,CD3+CD4+细胞/淋巴细胞 44.5 ↑ %,CD3+CD8+细胞/淋巴细胞 33.5 ↑ %,CD3+CD4/CD3+CD8+ 1.33
风湿结缔组织病相关指标
抗核抗体谱十一项、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体定量、抗心磷脂抗体两项、血管炎三项:均阴性 。
粘液纤毛清除系统功能检查
糖精试验：未见异常
囊性纤维化相关检查
汗液氯离子检测：汗液氯离子浓度：107mmol/L
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CFTR基因检测：阳性
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返流误吸实验
阴 性
其他生化等指标
血气分析: pH值（测定）7.388 ,二氧化碳分压（测定）44.7mmHg,氧分压（测定） 68.2mmHg,碳酸氢根浓度 26.3 mmol/L,实际碱剩余1.5mmol/L；
血生化 (20161104):谷丙转氨酶 42.4 ↑ U/L,尿酸 472.1 ↑ umol/L ,超敏CRP 13.83 ↑ mg/L, C反应蛋白 1.34 ↑ mg/dL, 血糖、肾功能、电解质、心梗鉴别六项、血B型钠尿肽前体、凝血五项正常 。
病 理
2016-11-22（右上叶后段）送检粘膜组织 ， 基底细胞增生 ， 粘膜下淋巴细胞 ， 浆细胞及个别嗜酸性粒细胞浸润 ， 呈慢性炎症改变 。 特殊染色：PAS（-）、六胺银（-）、革兰氏（-）、抗酸（-） ， 未见结核及真菌 。
影像学等检查
2016-11-5腹部消化系和泌尿系B超：均未见明显异常 。 心脏彩超：三尖瓣返流（轻度） ， 左室收缩功能测值未见异常 。
2016-11-7肺功能：1.中度阻塞性通气功能障碍 。 2.支气管舒张试验阴性（吸入Ventolin400ug,FEV1上升<12% ， 绝对值增加<200ml）3.弥散功能中度下降 。
2016-11-7胸部及副鼻窦CT：1.右上肺不张并支扩 ， 同前；2.两肺多发支扩并多发细支气管炎 ， 炎症较前稍减少；3.全组副鼻窦炎症 ， 不除外合并真菌感染；4.鼻道所见 ， 拟息肉可能 。
病情分析：患者病例特点有：幼年起病 ， 反复咳嗽、咳黄脓痰、气促；双上肺病变为主；合并ABPA；汗液氯离子浓度升高、CFTR基因阳性 ， 因此明确支气管扩张的病因为囊性纤维化 。 由于该患者同时有喘息发作、肺功能为中度阻塞性通气功能障碍、血总IgE升高、血烟曲霉10.6KU/L 3级 ， 考虑合并有变应性支气管肺曲霉病 。
入院后治疗：给予头孢哌酮舒巴坦3g ivgtt q8h、伊曲康唑口服液20mg bid、泼尼松15mg qd、布地奈德/福莫特罗160/4.5ug 2吸 q12h、孟鲁司特10mg qn等治疗 ， 患者咳嗽、咳痰、气促症状明显改善 ， 予以带药出院继续治疗（阿奇霉素0.25 口服 qd、伊曲康唑口服液20mg bid、泼尼松15mg qd、布地奈德/福莫特罗160/4.5ug 2吸 q12h、孟鲁司特10mg qn） 。
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