患者|医案惊奇第26期 | 纵然历经沧桑，助力返璞归真
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4年前的秋天 ， 北京一名患者慕名求诊钟南山院士的门诊 ， 钟院士仔细查阅资料后认为 ， 这个孩子 ， 从小就备受支气管扩张困扰 ， 反复感染达20多年 ， CT的改变不像一般的支气管扩张 ， 病因不简单 。 目前已经出现气促 ， 肺功能下降 ， 但他还有大好的青春年华 ， 所以我们要帮他回归正常生活、实现梦想 ， 遂电话联系程璘令教授后 ， 安排入院 。
一般资料：患者男性 ， 27岁 ， 因“反复咳嗽、咳痰20余年 ， 气促2月”于2016-11-3入院
第一阶段
开拓思路寻病因
现病史：患者20余年前感冒后出现咳嗽、咳黄色及铁锈色痰 ， 咳嗽无明显规律 ， 呈阵发性咳嗽 ， 非金属样及犬吠样 ， 痰多难咳出 ， 伴有发热 ， 体温最高达39.3℃ ， 伴有畏寒、寒战 ， 无咳血 ， 患者多次就诊于“北京多家三甲医院、四川某三甲医院、湖南郴州某三甲医院” ， 诊断“支气管扩张并感染” ， 予抗感染治疗后症状稍好转 ， 但上述症状仍多次发作 。 于2月前出现活动后气促 ， 表现为爬3层楼后即可诱发 ， 间有喘息 。 1月前因剧烈咳嗽引起“右肺自发性气胸” ， 就诊于“湖南郴州某三甲医院”行胸腔闭式引流后气胸吸收 ， 但仍时有咳嗽、咳较多黄稠痰 ， 无发热、咳血 ， 行胸部CT检查 ， 考虑两肺多发支扩并感染 ， 右上肺实变不张 。 后为进一步诊治入院 ， 就诊我院门诊 ， 拟“支气管扩张并感染”收治入院 。
既往史、个人史、家族史：无特殊 。
查体：体温36.9℃ ， 脉搏95次/分 ， 呼吸20次/分 ， 血压123/70mmHg， SPO2:94%（吸空气状态下） 。 发育正常 ， 营养良好 ， 神志清楚 ， 呼吸平顺 ， 自动体位 ， 对答切题 ， 检查合作 。 皮肤粘膜无黄染 ， 全身浅表淋巴结未触及 。 心界不大 ， 心率95次/分 ， 律齐 ， 未闻及病理性杂音 。 腹平 ， 软 ， 未及包块 ， 无压痛 ， 无反跳痛 ， 肝脾肋下未及 ， 肝区无叩击痛 ， 双肾区无叩击痛 ， 移动性浊音阴性 ， 肠鸣音存 。 脊柱四肢无畸形 ， 活动正常 ， 肌力正常 。 生理反射存 ， 病理反射未引出 。 专科查体：胸廓正常对称 ， 呼吸平稳 ， 双侧无胸壁肿块 ， 肋间隙正常 。 呼吸节律两侧对称 ， 触诊语颤正常 ， 双肺叩诊呈清音 ， 听诊双肺呼吸音粗 ， 双肺可闻及吸气相湿啰音 ， 未闻及干啰音 。
辅助检查：2016-11-3我院门诊胸部CT：1.右上肺不张并支扩 。 2.两肺多发支扩并多发细支气管炎 。
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入院诊断：支气管扩张并感染
我 科 诊 治 过 程
程璘令教授查房指出：
1、支气管扩张症是支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树的扩张．感染性气道慢性炎症 。 支扩患者约30-50%可以明确病因（图1） 。 同时胸部CT上不同部位的支扩对诊断支扩的病因也有提示价值（图2） 。 积极寻找病因在支扩的诊治有重要的意义 。 明确病因并针对病因治疗 ， 可以避免病情进展 。
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图1：支扩病因
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图2：支扩部位与病因关系
基于上述病因和患者的病变特征 ， 如幼年起病、支扩以上叶病变明显 ， 因此需考虑囊性纤维化（Cystic Fibrosis）的可能 。
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