广州日报|女孩出生十几天口唇泛紫，一查发现这些器官全部错位……
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3岁的婷婷（化名）刚出生十几天时 ， 家人发现她脸部泛着暗紫色 ， 口唇最为明显 。 在外院检查发现她患有复杂的先心病 ， 所有肺静脉均没有正常引流入左心房 ， 而是与右心房或与引流入右心房的静脉异位连接......约75%-80%患有该病的患儿在1岁以内死于充血性心力衰竭 。
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出生即被确诊
女孩肺静脉全部错位
3岁的婷婷（化名）刚出生十几天时 ， 家人发现她脸部泛着暗紫色 ， 口唇最为明显 。 在某医院检查发现她患有复杂的先心病--完全性肺静脉畸形引流（心上型）合并房间隔缺损、动脉导管未闭 ， 但因该医院表示无法为她实施手术 ， 便一直没接受治疗 。 直到近日 ， 婷婷呼吸困难加重、紫绀愈发明显 ， 她家人经四处打听后 ， 前来汕大附一院·武汉亚心医院联合心脏外科中心救助 。
医生表示 ， 完全性肺静脉畸形引流是一种紫绀型的复杂先心病 ， 约占先心病的1.5%-3.0% ， 指所有肺静脉均没有正常引流入左心房 ， 而是与右心房或与引流入右心房的静脉异位连接 ， 左心房只接受经右心房分流来部分的混合血 ， 降低了血液中的含氧量 ， 约75%-80%的患儿在1岁以内死于充血性心力衰竭 。 目前她的心脏增大并出现重度肺动脉高压和三尖瓣重度关闭不全 ， 需尽快实施手术治疗 。 实施完全性肺静脉畸形引流矫治术的难度较高 ， 风险也很大 。
手术后肺静脉全部归位
2020年6月5日 ， 医院为婷婷实施心脏畸形矫治术 ， 矫正了其所有错位的肺静脉 ， 并修补了房间隔的缺损和缝扎了未闭的动脉导管 。 手术十分顺利 ， 术后婷婷错误连接在右心房的肺静脉全部归位 ， 她的口唇也恢复了红润 。
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图文无关 。 图片来源：视觉中国
每年10万新生儿得先天性心脏病
应该怎防怎治？
先天性心脏病的发病率大约为1% ， 在我国每年出生的1400多万新生儿中 ， 大约有10万以上患有此病 。 也就是说 ， 每一百位新生宝宝中 ， 就有一名“先心宝宝” 。 在所有的先天性畸形当中 ， 先天性心脏病位列第一 。
在资讯发达的今日 ， 人们对“先心病”并不陌生 ， 但第一反应往往是 ， “治不好”、“影响一生”、“负担重”……甚至在胎儿阶段就考虑放弃 。 对此 ， 广东省人民医院心血管外科主任医师许刚教授说 ， 实际上 ， 绝大多数的先天性心脏病是可以得到有效救治的 ， 其治愈率达到九成以上 。 不过 ， 大约有一半的先心病患儿可能并无症状 ， 家长往往掉以轻心 。 如果不及时干预 ， 等到出现症状可能会造成无法挽回的后果 。
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图片来源：视觉中国
如何早期发现先心病的蛛丝马迹？
家长如何发现宝宝有先天性心脏病呢？许刚介绍 ， 如今通常大医院出生的宝宝都会得到全面的健康筛查 ， 9成半以上的先心病都会在这个环节通过心脏超声被发现 。 如果真的错过了这一次的筛查 ， 尽管平时没有明显症状 ， 但通过孩子成长各个阶段的儿保、入学体检等 ， 都不难发现问题 。
对于无症状患儿 ， 医生从体征也能初步诊断 。 比如心前区的震颤或杂音有时候很明显 ， 哪怕不用听诊器、不是专业人士 ， 其实也能听到 。 特别是在小孩子熟睡的时候 ， 家长可以留意 ， 如果靠近孩子的胸前会听到有震颤或杂音 ， 可能就是先天性心脏病的体征表现 ， 需要找专科医生做进一步排查 。
另外 ， 如果是复杂的紫绀型先心病 ， 平常会体现为气促、易累、口面发紫、手指呈现杵状指等 。 先心患儿也比较容易感冒 ， 平时如果发现婴儿反复呼吸道感染、发育不良、喂养困难等情况 ， 都要留心 。
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