影像科豪大夫|肝硬化出现2个症状，大概率活不过3年，医生说肝移植有效
今天分享一个肝硬化引起的肺部血管改变 ， 叫肝肺综合征 ， 如果不做治疗 ， 病人的平均死亡时间只有3年 。
先看一个国外的病例 ， 诊断不难： 这是一位70岁女士 ， 有多年慢性肝病、肝硬化病史 ， 因为气短和低氧血症来看医生 ， 医生给她安排了肺部增强CT：
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CT片上可以看到 ， 老人的肺底部血管明显扩张（箭头） ， 呈白色迂曲管状结构 ， 这是造成她缺氧的根本原因 。
有些善于思考的读者朋友会疑惑：肺血管扩张了 ， 吸氧能力应该增强 ， 为什么反而会缺氧呢？
我们知道 ， 肺脏是人类的呼吸器官 ， 正常成人安静状态下 ， 每分钟通气量约4.2升 ， 每分钟肺血流量约为5升 ， 二者的比值（肺通气血流比值）约0.84 ， 这个比值最适合血氧交换 ， 析出二氧化碳 ， 摄入氧气 。
当肺血管扩张 ， 血流量增加 ， 就造成了相对通气不足 ， 这些血液流过肺泡壁得不到足够的氧气 ， 也不能充分释放二氧化碳 ， 就会像上面的老人一样 ， 发生气短、低氧血症 。
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而且因为重力作用 ， 液体往低处流 ， 站立的时候肺底部血管扩张更显著 ， 所以这类病人站立更容易发生低氧眩晕 。
所以 ， 肝肺综合征的典型症状就是呼吸困难 。 25%的病人可出现斜卧呼吸（由仰卧位换成直立位后呼吸困难加重）和直立位低氧血症（当患者从仰卧位换成直立位时 ， 血氧分压下降超过5%或超过４ mmHg） 。 直立性低氧血症是该病的重要特征之一 。
另外 ， 病人也会出现蜘蛛痣、杵状指和发绀症状 ， 此时要考虑到肝肺综合征的诊断 ， 早期治疗可以延长寿命 。
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肝硬化怎么会造成肺血管扩张呢？ 我们知道 ， 肝脏具有解毒功能 ， 会分解不小心吃进的毒素和各类多余的激素、酒精等 。 肝硬化病人肝脏解毒功能减退 ， 对很多毒素灭杀能力降低 ， 比如对雌激素灭活减少会造成男性乳房发育……
正常人肺血管保持收缩和扩张的力量是均衡的 ， 某些肝硬化病人体内产生过多的扩张肺血管的介质（一氧化氮、TNFα、内皮素和血管内皮生长因子等） ， 而血管收缩因子缺乏或者活性被抑制 ， 就继发了肺血管扩张 ， 多数为前毛细血管扩张 ， 使人体血氧交换能力下降 ， 发生低氧血症等一系列改变 。
该病预后不佳 ， 不做治疗的病人从起病到死亡平均时间为3年 ， 死亡原因多为呼吸衰竭、多器官衰竭和消化道大出血 。
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肝肾综合症的治疗： 1.保肝、控制原发病 ， 戒烟酒 ， 避免劳累和生气 ， 避免剧烈运动和突然起立；
2.氧疗 ， 适用于轻型和早期肝肾综合征患者 ， 可以改善低氧血症；
3.目前尚无有效的药物治疗 ， 还需要跟多研究；
4.肝移植 ， 这是目前唯一已知能治愈肝肾综合征的方法 ， 10年生存率约为64% ， 需要在发展成重度和极重度之前 。
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参考文章：
1.肝硬化并发症之：肝肺综合征（HPS） ， 汪明明 医脉通肝脏科；
2.关于肝肺综合征 ， 你有多少了解？ 医脉通 医脉通肝脏科；
3.干货 | 肝肺综合征 ， 掌上肝讯。
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