医世象|胃间质瘤的超声表现
本文插图
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromaltumor,GIST)是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤 ， 实质上由未分化或多潜能的梭形或上皮样细胞组成 ， 属于消化道间叶源性肿瘤 。
近年来 ， 随着免疫组织化学、分子生物学及电镜技术的不断发展和应用 ， 对其有了新的认识 ， 该肿瘤的病理诊断日益增多 。
1983年Mazur发现 ， 曾经诊断为胃平滑肌瘤或神经鞘瘤的胃间质性肿瘤也缺乏雪旺氏细胞的免疫组化特点(S-100蛋白阴性),而且在电镜下无平滑肌细胞的特征 ， 因此 ， 首次提出了在组织发生上中性的名称 ， 即胃间质瘤(gastric strunaltumor,GST) 。
此后 ， 又将该名称应用于肠道的类似肿瘤 。 从此 ， GIST作为一种特殊的胃肠道间叶性肿瘤逐渐得到认可与广泛应用 。
发病机制：
? GIST的发病机制与KIT信号通路的激活有关 。
? KIT是一种酪胺酸激酶跨膜受体蛋白 ， 未经“装配”过的KIT蛋白是一种非活化的单体 ， 参与细胞膜形成 。 几乎所有GIST都表达了KIT蛋白 ， 而且大多突变的KIT基因保留了表达KIT蛋白的特性 。 c-kit内的突变主要见于恶性病例 ， 特别是外显子11的点突变 ， 还有外显子9、13和17 ， 可以导致本质的或配体独立的c-kit激活 ， 引发细胞的无序增殖和凋亡 。 这些具有功能的突变是GIST发病机理的关键 ， 并且与肿瘤的恶性程度和预后较差相关 。
流行病学：
? GIST约75%发生于50岁以上老年人 ， 中位年龄为58岁 ， 无明显差异 。
【医世象|胃间质瘤的超声表现】? 可以发生在消化道从食道到肛门的任何部位 ， 偶尔可原发于网膜、肠系膜和腹膜后 ， 约50%发生在胃 ， 25%发生在小肠 ， 不足10%发生于食管、结肠及直肠 。
组织病理：
大体观察：肿块多境界清楚 ， 类圆形 ， 结节状 ， 部分有假包膜 。 切面灰白、灰红 ， 质韧 ， 部分质嫩呈鱼肉状 ， 伴有出血、坏死、囊性变 。
镜下观察：
? 肿瘤组织主要由两种细胞组成 ， 一种为长梭形细胞 ， 细胞质丰富 ， 嗜酸性 ， 细胞核呈梭形或杆状；另一种为上皮样圆形或多角形细胞 ， 细胞肥胖 ， 胞质少 。 两种瘤细胞常呈束状、编织状或旋涡状排列 。
? 部分病例细胞异型明显 ， 核分裂象增多 ， 可见病理性核分裂象和瘤巨细胞 。
? 不少肿瘤伴有出血、坏死及淋巴细胞浸润 。
病理镜检：
梭形细胞界不清楚 ， 胞质丰富 ， 淡染 ， 轻度嗜伊红或略嗜碱 ， 可有纤细、长梭形、短梭形或胖梭形、卵圆形 ， 可见核仁 。 细胞核两端钝圆 ， 部分病例胞质呈空泡状 ， 位于核一端形成核端空泡胞 ， 多呈交叉束状、旋涡状、席纹状及栅栏状排列 。 上皮样细胞胞浆丰富或透亮 ， 多呈弥漫片状、束状或巢状排列 。 肿瘤间质可有出血、囊性变、坏死及黏液变 ， 可见炎性细胞浸润 。
免疫组化检查：
CD34抗原是一种115kd的糖基化蛋白 ， 50%~80% GIST的CD34表达为阳性 ， CD34对鉴别GIST和典型的平滑肌瘤 ， 神经鞘瘤还是非常有用的标记物 ， 因后两者的CD34一般是阴性的 。 但CD34在诊断GIST上其特异性受到限制 ， 一般情况下CD34多与CD117联合应用 ， 方能提高GIST的诊断率 。
临床表现：
? GIST的临床症状无特异性 。
? 与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关 。
? 肿瘤较小者(直径小于2cm)常无症状 ， 往往在体检和其它手术时无意中发现 。
? 肿瘤发生于胃肠道腔内时大多表现为呕吐、腹痛及消化道出血 ， 而发生于胃肠道腔外的则主要表现为腹部包块 。
? 最常见的临床症状是中上腹部不适、腹部肿块及便血 。
GISTs诊断标准：
? GIST的诊断至今缺乏统一的标准 。
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