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中国循环杂志|哪种遗传性心脏病心脏性猝死最常见？JACC研究



近日发表在JACC上的一项研究发现 ， 心脏性猝死患者心肺复苏后明确的遗传性心脏病 ， 最常见的是长QT综合征；40岁以上人群 ， 最常见的则是肥厚型心肌病 。
在这项研究中 ， 225例因心脏性猝死心脏复苏病例中 ， 51%有遗传性心脏病 。
其中 ， 长QT综合征最为多见 ， 其次是肥厚型心肌病和Brugada综合征 ， 分别占42%、24%和14% 。
725例遗传性心脏病先证者中 ， 出现心脏性猝死后心肺复苏最常见的是 ， 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 ， 其次是Brugada综合征和致心律失常型右室心肌病 ， 占比分别为53%、33%和25% 。
【中国循环杂志|哪种遗传性心脏病心脏性猝死最常见？JACC研究】
中国循环杂志|哪种遗传性心脏病心脏性猝死最常见？JACC研究
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此外 ， 研究还发现 ， 有40%的事件发生于日常活动中 ， 30%发生于运动中 ， 12%有并发症 ， 9%发生于睡眠中 ， 8%由药物诱发 ， 2%由情感诱发 。
在24岁以下人群中 ， 长QT综合征和儿茶酚胺敏感性室性心动过速最为多见 ， 占比77%；24岁以上人群中 ， 心肌病和Brugada综合征多见 ， 占比64%；40岁人群 ， 则是肥厚型心肌病最多见 ， 占33% 。
研究者还在98例患者中进行了基因检测 ， 其中48例患者确诊遗传性心脏病 ， 诊断年龄大致随年龄增长而占比降低：
1~14岁 ， 遗传性心脏病占78%；15~24岁占53%；25~39岁占54%；大于40岁 ， 占26% 。
这项研究的数据来源于新西兰国家心脏遗传病注册中心2002~2018年收集的资料 。
来源：Cynthia Rucinski, et al. A Population-Based Registry of Patients With Inherited Cardiac Conditions and Resuscitated Cardiac Arrest. J Am Coll Cardiol, 2020, 75(2): 2698-2707.
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