6个月宝宝高速上突然昏迷，一查患了这种病！关键时刻，妈妈捐出了五分之一的肝脏……
“我从医二三十年 ， 从未见过如此严重的儿童肝衰竭患儿！” 切除两片颅骨、移植肝脏 ， 只有6个月大的深圳宝宝文文（化名）小小年纪却已经历两次大手术 ， 连医生都为他绝境逢生的经历而感慨 。
由于身患一种少见的代谢遗传病 ， 文文突发肝衰竭 ， 全身黄透透 ， 胆红素高达正常值的27倍 ， 且肝病入脑 ， 一侧肢体偏瘫 ， 性命危在旦夕 。
关键时刻 ， 广州市妇儿医疗中心、中山大学附属第三医院接力救助文文 ， 妈妈无私地捐出了五分之一肝脏 。
广州日报全媒体采访人员5月28日从中山三院岭南医院获悉 ， 武汉战疫归来的中山三院器官移植中心主任杨扬教授一结束隔离休整 ， 便为肋弓皮肤下还“养”着两片颅骨的文文做了肝移植手术 。
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手术后文文快速变白 ， 即将出院的他将择期接受手术 ， 将两片颅骨复位 。
逃过“生死劫”的文文判若两人
高速公路上演惊险一幕
宝宝突然昏迷不醒
文文出生仅1月20天时 ， 皮肤变黄 ， 尿色变深 ， 在当地医院进行新生儿体检时 ， 医生怀疑他有“溶血性贫血” 。
“看着宝宝抽血 ， 我们心很痛 。 他的血管很细 ， 找不准血管 ， 加上凝血指标很高 ， 血一抽出来马上凝固 ， 需要重新进行 。 ”孩子爸爸说 ， 孩子做了骨穿 ， 也没有找出病因 。 后来家人慕名到广州市妇儿医疗中心求医 。 基因检测证实 ， 小文文患上了一种少见的先天性遗传代谢病——希特林（Citrin）蛋白缺乏症 。
Citrin是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白 ， 在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用 。 Citrin缺乏症包含两种不同表型 ， 一种为成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症 ， 另一种为Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD） ， 均属于常染色体隐性遗传 。
NICCD患儿通过选择合适的奶粉 ， 多数在一岁内有自然缓解 ， 但少数病情严重患儿需进行肝移植 。
爸爸说 ， 小文文经过改换深度水解的奶粉 ， 病情一度有所好转 。 然而 ， 2020年春节后 ， 回到老家休养的文文病情开始出现反复 ， 皮肤和眼睛明显变黄 ， 尿液变成茶水色 。
“当时他吐奶比较严重 ， 精神萎靡 ， 我们原打算把他带回深圳治疗 。 ” 4月1日晚 ， 一家人启程返回深圳 。 在高速公路的服务区 ， 文文妈妈罗女士准备喂奶时 ， 惊觉怎么都叫不醒宝宝 。 “当时他陷入昏迷状态 ， 手脚僵直 ， 情况非常危急 。 ”爸爸当机立断 ， 立即驱车转到广州市妇儿医疗中心儿童医院院区求医 。
为颅内减压
医生切除两片颅骨埋在他皮肤下
医生判断 ， 文文出现了急性肝衰竭 ， 同时合并有“严重脑水肿、中枢性呼吸衰竭、重度贫血同时凝血障碍”等多种危急重症 。 导致他昏迷不醒的原因是急性肝衰竭导致的凝血功能障碍 ， 继而引发了严重颅内出血 。 由于脑水肿严重 ， 颅内压力很大 ， 需要紧急开颅清除血肿 。
4月2日 ， 仅仅5月零9天的小文文在广州市妇儿医疗中心接受了“左侧颞顶部硬膜下血肿清除加两侧去骨瓣减压术” ， 去掉的两片颅骨骨瓣暂时埋置在小文文的左侧肋弓的皮肤下， 以便保持生物活性 ， 待病情稳定后再进行手术 。
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箭头处为被取出的两片颅骨 
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箭头处为暂时埋置在小文文左侧肋弓皮肤下的两片颅骨
术后6天 ， 小文文撤除了呼吸机 ， 但脑部损害依然严重 ， 右侧肢体动弹不了 ， 意识差 ， 偶尔对爸爸妈妈的喊声还有些反应 。
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