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『血液科黄睿医生』急性髓系白血病患者需要知道的十件事


急性髓系白血病是最常见的白血病类型 ， 虽然是恶性疾病 ， 但是属于可治愈疾病 。 一部分患者通过规范的治疗 ， 有希望得到治愈 ， 并且回归社会 。 已经有众多的急性髓系白血病患者 ， 通过珠江医院血液科规范的治疗 ， 得到治愈 。 但是也要注意到 ， 并不是所有的患者都可以达到治愈的目标 。 充分了解这个疾病、积极配合治疗 ， 是获得治愈的前提条件 。 以下是急性髓系白血病患者需要知道的十件事 。
一、知道自己的疾病危险度分层 。
急性髓系白血病患者在初次诊断的时候 ， 必须做完整的MICM分型 。 骨髓涂片诊断只是第一步 ， 还需要做流式细胞学、融合基因、基因突变、染色体综合检查 。 根据这些检查结果 ， 患者可以初步知道自己的危险度分层：低危、中危和高危 。 这个只是第一次的危险度分层 ， 根据化疗反应 ， 还会做危险度的调整 ， 比如 ， 一个低危的患者 ， 如果治疗反应不理想 ， 就会调整为高危 。 危险度的判断对于后续是采用自体移植 ， 还是异体移植是非常重要的 。
二、如何根据危险度决定是否需要移植？
我们本次讨论的是年龄小于60岁的患者 ， 老年患者的治疗 ， 我们会另列专题讨论 。 后面涉及到的治疗 ， 都适用于年龄小于60岁 ， 体能好的患者 。
低危患者一般不需要做异基因造血干细胞移植 ， 但是 ， 如果治疗反应不好 ， 残留迟迟不达标的患者 ， 危险度分层会调整为高危 ， 这部分患者同样需要做异体移植 。
中危患者可以选择化疗、自体移植、异体移植 ， 但是大数据分析显示异体移植长期生存最好 。
高危患者必须要做异体移植 ， 不可以选择只做化疗 ， 或自体移植 。
三、确诊以后首次化疗采取什么方案？
不管后续是需要做自体移植 ， 还是异体移植 ， 第一步都需要接受化疗 。 伊达比星（去甲氧柔红霉素）联合阿糖胞苷的联合化疗是标准治疗 。 第一次化疗的目标是要达到完全缓解 ， 完全缓解指的是骨髓原始细胞小于5% ， 外周血看不到原始细胞 ， 而且外周血计数恢复正常 。 通常初发的急性髓系白血病两个疗程获得完全缓解的概率是80% 。
四、化疗有哪些并发症？
髓系白血病的化疗 ， 最主要的并发症是骨髓抑制期发生的感染、贫血和出血 。 骨髓抑制期出现在化疗结束以后 ， 通常持续2-3周左右 ， 也有的患者 ， 长达4-5周 。
髓系白血病的化疗 ， 一定有一段粒细胞缺乏期 ， 也就是中性粒细胞小于0.5*10^9/L 。 这段时期非常容易合并感染 。 患者要做好勤漱口 ， 有痔疮、肛裂的患者 ， 要保持大便通畅 ， 必要时可在便后用高锰酸钾坐浴 。 通常我们会提前预防性给予抗细菌、抗真菌的治疗 。 即便如此 ， 大多数患者仍然会出现发热 。 如果患者在粒细胞缺乏期发热 ， 应该抽血培养 ， 以及做相应的微生物检查 ， 比如痰培养、大便培养 ， 并且将抗生素升级为广谱、强效抗生素 ， 待度过粒细胞缺乏期、症状控制后 ， 抗生素才可以停用 。
首次化疗的并发症较多 ， 死亡率在5%左右 ， 必须高度重视 ， 做好防治工作 ， 巩固阶段并发症较少 ， 但也不能掉以轻心 。 白血病的化疗由于并发症较多 ， 需要在经验丰富的单位进行 。 经过规范的并发症防治 ， 绝大多数患者可以安全度过骨髓抑制期 。
五、如何评估疗效？
移植前 ， 我们会在每次化疗后评估化疗的疗效 。 除了骨穿涂片 ， 我们还会做流式检测微小残留病变（MRD） ， 如果有融合基因AML-ETO、CBFβ-MYH11等融合基因阳性 ， 可以采用PCR的方法做定量 ， 敏感性更好 。 此外 ， 二次测序、数字PCR可以提供更深度的残留病变监测 ， 也可以选择 。
六、达到完全缓解后还需要治疗吗？
达到完全缓解以后 ， 切不可停止治疗 ， 否则一定会复发 。 获得缓解以后 ， 一定要继续做巩固治疗 ， 达到深度缓解 。 除了M3的患者 ， 大多数的患者都需要做自体或异体移植 ， 是否要做移植 ， 以及做什么移植 ， 通常在第1疗程后就要决定 。 计划做自体移植的患者 ， 后续要根据治疗反应 ， 调整治疗策略 。 实际上 ， 大多数患者是需要做异体移植的 。 需要做异体移植的患者 ， 应尽早进行供者的寻找、体检 ， 并且尽早安排移植排仓 。 现在能做异体移植的大医院移植仓比较紧张 ， 珠江医院是广东省第二大造血干细胞移植单位 ， 有20张移植床位 ， 每年可完成一百五十余例移植 。 虽然如此 ， 也需要尽早预约 。


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