『血液科刘风』慢粒白血病会有哪些临床症状?诊断标准是什么?


慢性粒-单核细胞白血病 , 它是一种骨髓造血干细胞克隆性疾病 , 是一种恶性疾病 , 人们在分类的时候通常会将这种疾病分到骨髓增生异常综合征(MDS)里 , 同时这种疾病也属于骨髓增殖性肿瘤 , 表现为两种不同类型的骨髓和血液肿瘤之间的“重叠” , 既有MDS特征也存在MPN特征 。 和其他大部分血液病一样 , 慢粒单发病的临床症状主要表现为发热感染和出血等 , 虽然现在的治疗方法比较多 , 可多方位控制疾病发展 , 减少并发症 , 但现在理论上唯一能够治愈慢性粒单核细胞白血病的方法就是骨髓移植 。

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慢粒单的诊断依据主要根据骨髓状态和外周血判断 。 其标准如下:
1. 外周血持续性单核细胞增多≥1×10^9/L , 同时单核细胞在白细胞分类中的比例≥10%
2. 外周血或骨髓中原始细胞(包括原始粒细胞和原幼单核细胞)<20%
3. 不符合BCR-ABL1+CML、PMF、PV或ET的诊断标准
4. 无PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排 , 或PCM1-JAK2(特别对伴嗜酸粒细胞增多的病例需要进行基因检测 , 排除阳性者)
5. 髓系细胞一系列或多系列发育异常 。 如无发育异常或极轻微 , 符合以下条件仍可诊断CMML:造血细胞存在获得性克隆性细胞或分子遗传学异常;或单核细胞增多持续至少3个月 , 并除外引起单核细胞增多的其他原因 。

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在WHO诊断标准中 , 慢粒单被分为3型 , 分别为CMML-0、CMML-1、CMML-2 。 外周血中原始细胞<2% , 骨髓中原始细胞<5% , 为CMML-0;外周血原始细胞在2%~4% , 同时骨髓中原始细胞为5%~9% , 属于CMML-1;如果外周血原始细胞在5%~19%、骨髓中原始细胞在10%~19%之间 , 或有Auer小体 , 则属于CMML-2 。
患有该疾病的患者骨髓中会有一系或多系有效增殖 , 同时该有效增殖系细胞会出现细胞增多的情况;而另一系或多系为无效增增殖 , 则会导致外周血中对应的该系细胞增殖功能下降 , 细胞数减少 。 人们就会发现血象出现了异常 , 化验单中箭头有上也有下 。

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这种疾病病程一般相对较长 , 所以很多患者临床表现中的特征和血象会有些许不同 , 比如 , 有的患者就存在肝脾增大、白细胞增多 , 而有的患者就可能白细胞正常或减少 , 所以在判断患者疾病进展情况时要多方面、多角度全面分析 。
【『血液科刘风』慢粒白血病会有哪些临床症状?诊断标准是什么?】而患者和家属需要做的就是保持日常清洁 , 按医嘱用药 , 定期复诊 , 营养均衡 , 规律作息 , 尽可能配合医生的治疗和检查 , 与医生一起努力 。


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