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肿瘤,松果体■罕见的松果体细胞瘤能治好吗？手术全切后有望治愈

作者：INC国际神经科学
如果你常常失眠 ， 翻来覆去睡不着 ， 或者经常情绪不好 ， 这可能是你的“第三只眼”松果体出现了问题 。
松果体是一个负责合成和分泌褪黑激素的内分泌腺 ， 而褪黑激素能够影响和干预人类的许多神经活动 ， 如睡眠、情绪、智力等 。而起源于松果体区域的肿瘤则会影响褪黑素的正常分泌 ， 导致人体出现各种症状 。松果体区肿瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的不到1% 。它们代表了一个非常异质性的病理集体 。许多类型的中枢神经系统肿瘤如神经胶质瘤、脑膜瘤、脉络膜丛乳头状瘤和室管膜瘤可发生在松果体区 。
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而松果体细胞瘤是属于松果体实质肿瘤(PPT)的一种 ， 松果体实质细胞的肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤 。患者的年龄分布范围较广 ， 松果体细胞瘤多见于成人 ， 儿童多为松果体母细胞瘤 ， 男女性别比例基本相等 。
松果体细胞瘤的症状
1.颅内压增高
松果体细胞瘤随着增大 ， 会有颅内压增高的临床表现 ， 如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等 。
2.神经系统症状
肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构 ， 还可引起神经系统损害：
(1)眼征 两眼不能上视或者下视 ， 眼球会聚功能麻痹或痉挛 ， 眼球震颤等 。
(2)听力障碍 肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退 。
(3)小脑征 肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部 ， 引起辨距不良 ， 共济失调 ， 肌张力降低和意向性震颤 。
(4)丘脑下部损害 可能是肿瘤的直接侵袭或播散性种植到丘脑下部所致 ， 症状表现为多饮多尿 ， 嗜睡和向心性肥胖等 。
3.内分泌症状
内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育 ， 主要是由于松果体细胞瘤影响了松果体的正常分泌 。
4.其他症状
由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑 ， 部分患者可出现癫痫发作 ， 病理反射甚至意识障碍等 。
松果体细胞瘤能治愈吗?这是人们一直关心的问题 。松果体区的肿瘤在十八世纪初 ， 就已经被发现了 ， 但松果体区肿瘤的治疗成功挑战了早期前辈们的信心 ， 直到20世纪初才有松果体肿瘤手术治疗的相关报道 。随着神经外科手术治疗技术的发展 ， 松果体区肿瘤的总平均生存时间为66个月 ， 3年生存率为84% ， 术后并发症很少 。
而松果体细胞瘤是属于松果体区生长缓慢的良性肿瘤 ， 且随着现在神经外科显微手术和内镜手术的发展 ， 已经很大程度上能够达到镜下全切 ， 所以它的总体预后是比较好的 。相关文献统计 ， 1982~2003年收治松果体实质肿瘤 14例 。4例为松果体细胞瘤 ， 1例为中等分化松果体细胞瘤 ， 9例为松果体母细胞瘤 。其中对于松果体细胞瘤患者的治疗后随访中 ， 随访时间中位数为123个月(10.25年) 。随访结束时 ， 仍有3例患者存活 ， 无疾病发生 。患者3在放疗后46个月出现迟发性脑肿瘤和脊柱肿瘤 ， 并对其脊柱轴进行补救性放疗 ， Td为39.6Gy 。28个月后 ， 她死于进行性疾病 。而具有中等分化的松果体细胞瘤患者84个月(7年)没有疾病 。
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参考文献：Long term outcome of adolescent and adult patients with pineal parenchymal tumors treated with fractionated radiotherapy between 1982 and 2003 -- a single institution's experience
虽然松果体细胞瘤经过现代医学科学合理的治疗后 ， 预后较好 。但是由于松果体细胞瘤位置较深 ， 与小脑、中脑顶盖、双侧肺、盖伦静脉引流组解剖关系密切 ， 必须以最有效的方式切除这些肿瘤 ， 而不损害这些重要的邻近结构 。所以松果体细胞瘤的手术是极具挑战性的 ， 要保证肿瘤的切除率和手术安全率 ， 一名经验丰富且手术技术高超的手术医生是非常重要的 。目前在世界神经外科知名专家中 ， 德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科主任巴特朗菲教授、法国拉里博西埃医院(Lariboisiere)神经外科主任Sebastien Froelich教授、加拿大多伦多儿童医院神经外科主任James T. Rutka教授是目前国际上尤其擅长治疗松果体细胞瘤的专家 。


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