致心律失常心肌病有“阜外分型”

近日 , 《欧洲心脏杂志》在线发表了中国工程院院士、中国医学科学院阜外医院胡盛寿团队的研究论文 。 该团队通过描述致心律失常心肌病的遗传、临床和病理特征 , 将其分为4种亚型 , 为该疾病自然史描述及精准治疗提供了依据 。 据悉 , 这也是国际上首次

社会

对该疾病建立的精准分型 。 该《杂志》同期撰写述评文章将这一分型命名为“致心律失常心肌病的阜外分型” 。

研究团队分析了60例致心律失常右室心肌病患者的心脏病理解剖和基因过滤标准 , 结合数字病理及图像分割技术 , 构建了包含遗传突变、临床病史、心电生理及核磁共振特征的4种分型 。

在这4类亚型中 , 第一类常见于室性心律失常 , 早年发病 , 通常为进行性右心室扩大 , 心前区碎裂电位 , 心血管事件多发;第二类常见于室性心律失常 , 通常是进行性发展 , 中重度左心室功能障碍 , 心前区碎裂电位和低电压;第三类在室性心律失常中常见 , 通常是进行性发展 , 严重左心室功能障碍 , 超声心动图可见左心室舒张末径增大 , 常进展至终末期心力衰竭;第四类在室性心律失常中常见 , 通常为进行性发展 , 严重左心室功能障碍 , 左心室舒张末径和左心房增大 , 常进展至终末期心力衰竭 , 且该型未见变异 。


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