一家五口三人患上同种罕见心脏病原因是这个( 二 ) 马鞍山一个普

　　巧用特殊起搏方式，让心脏正常跳起来

　　“像莎莎这样同时合并这两种心肌病表型，并有严重传导阻滞的，极为罕见，治疗非常棘手，预后不佳。”杨主任说道。对莎莎来说目前最致命的是严重的传导阻滞。”人以左心收缩为主，而莎莎恰恰是左束支传导阻滞，致使心率过慢，出现胸闷、晕厥等。因此，首先要解决莎莎严重心跳慢的问题，让心脏正常跳起来。

　　在科主任秦玉明教授的主持下，经反复查阅文献，并邀请起搏专家鼓楼医院心内科的吉文庆教授进行讨论，决定给莎莎安装双腔起搏器，尝试采用近几年来新发展的左束支起搏，即将起搏器放置在莎莎左束支阻断的区域，激动沿束支下传，保持心脏左室收缩同步。

　　最终，在吉文庆的帮助下，心内科顺利为莎莎安装了双腔起搏器，术中及术后各项检查均提示心室起搏电极位于左束支区域，心电图提示心室激动QRS波（QRS波群，反映左、右心室除极电位和时间的变化）时间明显缩短。术后莎莎的病情明显缓解，能自由活动，未再出现头晕、胸闷等不适，观察1周后出院。

　　患者需长期用药爸爸和弟弟也要定期随访服药

　　目前莎莎心跳慢的问题已得到缓解，但心肌病变的问题，仍有可能继续进展，甚至存在猝死的风险，还需要长期用药，密切随访。此外，杨主任还特别指出：“虽然爸爸和小弟的病情较轻，但已确诊为MYH7基因突变造成的遗传性心肌病，远期预后不良，应定期到医院随访复查，长期服药，做好病情的监控，避免严重并发症的发生。”